Лицевая агнозия синоним

Прозопагнозия

Лицевая агнозия может быть вызвана врожденными особенностями функционирования головного мозга или его приобретенными повреждениями. Врожденная прозопагнозия, предположительно, может являться результатом генетических мутаций, нарушений внутриутробного развития нервной системы. «Слепота на лица» часто присутствует в клинике аутизма и синдрома Аспергера, являясь одним из факторов нарушения коммуникации и социального взаимодействия у данных пациентов.

Этиология приобретенной прозопагнозии связана с поражением нижнезатылочной области правого полушария с распространением патологического очага на височную и теменную доли. Нередко отмечается двустороннее повреждение названных зон. Причинами могут являться очаговые и диффузные процессы:

• инсульт;
• субарахноидальное кровоизлияние;
• черепно-мозговая травма;
• церебральные опухоли;
• энцефалит;
• энцефалопатии (алкогольная, ВИЧ-ассоциированная, токсическая);
• дементирующие заболевания (болезнь Альцгеймера, Паркинсона, деменция с тельцами Леви);
• нейрохирургические операции (резекция височной доли).

Узнавание знакомых лиц включает целый ряд когнитивных операций: зрительное восприятие черт индивида и расположения отдельных частей его лица, участие ВПФ (памяти, внимания, сравнительного анализа), соотнесение лица с биографическими данными и именем определенного человека, т. е. идентификацию личности.

Нейрофизиологическую основу гнозиса обеспечивают правые височно-теменно-затылочные отделы мозга. При взгляде на предмет импульсы от клеток сетчатки передаются по проводящим путям зрительного анализатора в зрительную кору затылочной доли. После первичной обработки информации к распознаванию лиц подключаются специализированные области ‒ веретенообразная (затылочно-височная) извилина, верхняя височная извилина, передневисочная область, предклинье теменной доли, нижняя лобная извилина.

Больные с прозопагнозией не в состоянии сравнить детали одного объекта (индивидуальные черты), отличающие его от другого объекта, что приводит к нарушению целостного восприятия и опознания. При повреждении затылочно-височных отделов утрачивается способность различать лица людей. В случае повреждения передневисочной области с сохранением затылочных нейрональных сетей возникает амнезия на лица.

По времени и причинам развития прозопагнозии различают ее врожденный и приобретенный варианты. Кроме этого, в зависимости от области поражения и характера расстройства узнавания выделяют 2 формы лицевой агнозии:

• апперцептивную – больной не дифференцирует между собой лица людей, не воспринимает отличительные признаки и черты;
• ассоциативную (амнестическую) – больной не узнает знакомые лица, но при этом различает их между собой.

Люди, страдающие лицевой агнозией, испытывают трудности в опознавании знакомых людей. Они не отличают лица близких родственников (родителей, супругов, детей), друзей, соседей, лечащего врача. Зачастую они не могут распознать по лицу пол человека, его мимику и эмоции. Все люди воспринимаются похожими друг на друга, не имеющими индивидуальных отличительных черт.

Больные не помнят, как выглядят сами, не могут мысленно представить внешность своих знакомых, они испытывают затруднения при просмотре кинофильмов, т. к. не узнают киногероев в разных кадрах. Тем не менее, они могут отличить другого человека по прочим признакам: тембру голоса, походке, жестам, прическе, одежде, запаху духов, особым приметам (родинкам, шрамам) и пр.

Распознавание других предметов, память на события, зрительная функция, способность к обучению у людей с лицевой агнозией остаются относительно сохранными. Прозопагнозия может сочетаться с цветовой, предметной, оптико-пространственной агнозией. Клиника прозопагнозии чаще развивается у левшей.

При тяжелой выраженности прозопагнозии пациенты не узнают свое лицо в зеркале, на фотографиях в семейном альбоме. Это явление носит название аутопрозопагнозии. Частным случаем аутопрозопагнозии служит синдром Фоли, при котором больные не идентифицируют только собственное зеркальное отражение, но различают других людей.

Многие случаи расстройства лицевого гнозиса списываются на природную рассеянность, забывчивость, старческую потерю памяти, поэтому больные не всегда получают необходимую диагностическую помощь. Для установления причины и механизмов феномена прозопагнозии необходима консультация врача-невролога и нейропсихолога. Проводятся следующие клинические и инструментальные исследования:

• Методы нейровизуализации. С помощью МРТ головного мозга обнаруживаются очаговые либо диффузные изменения церебральных структур, расположенных в правом полушарии или билатерально. На ПЭТ-КТ у больных выявляется снижение метаболизма в затылочно-височной и передневисочной области. В научных целях используется ЭЭГ, позволяющая выявить активацию следов зрительной памяти на знакомые лица.
• Офтальмологическая диагностика. Чтобы исключить зрительную дисфункцию, проводится комплексный осмотр офтальмолога с визометрией, периметрией, компьютерной рефрактометрией, тонометрией, офтальмоскопией.
• Нейропсихологическое тестирование. Пациенту с прозопагнозией предъявляются задания на различение знакомых (родственников, знаменитостей) и незнакомых лиц на основании анализа индивидуальных черт. Для этих целей разработаны специальные тесты: Кембриджский тест восприятия лица, тест узнавания Бентона, тест на сопоставление и др.

Дифференциальная диагностика

Во время обследования необходимо разграничивать прозопагнозию и другие патологические процессы, приводящие к невозможности распознавания лиц:

• общую потерю памяти – амнезию;
• возрастную макулярную дегенерацию;
• предметную агнозию (пациент не отличает человека от другого предмета/объекта).

Лечебный курс состоит из медицинских мероприятий, направленных на устранение последствий основного заболевания, и нейрореабилитации. Лечение церебральных патологий включает этиотропную фармакотерапию, лечебную гимнастику, аудиовизуальную стимуляцию, рефлексотерапию, массаж, психотерапию. В отдельных случаях требуется проведение нейрохирургической операции (удаления церебральных опухолей, аспирации внутричерепных гематом, эндоваскулярного клипирования аневризмы, транслюминальной ангиопластики со стентированием).

Вопросы нейрокоррекции пациентов с прозопагнозией разработаны слабо. В клинической нейропсихологии используется два противоположных подхода:

• тренировки по восстановлению лицевого гнозиса: больных учат различать лица на основе анализа отличительных черт;
• использование компенсаторных стратегий узнавания: распознавание людей по голосу, характерным манерам поведения, росту, фигуре, прическе и т.д.

Возможность восстановления лицевого гнозиса определяется множеством факторов: причиной прозопагнозии, обширностью и локализацией очага, давностью поражения мозга, преморбидной ситуации, возрастом. Считается, что лучшие реабилитационные перспективы имеют люди с врожденной прозопагнозией, поскольку у них отсутствуют грубые структурные повреждения мозга, худшие – пациенты с нейродегенеративными заболеваниями.

Однако пациенты чаще просто приспосабливаются к своему состоянию, научаются жить со своей проблемой, используя альтернативные стратегии узнавания. Профилактика направлена на предупреждение факторов, вызывающих поражение ЦНС: травм головы, гипертонии, тромбозов, нейроинфекций, экзогенных нейроинтоксикаций.