Острый венозный тромбоз подключичных вен
Острый венозный тромбоз подключичных вен (синдром Педжета—Шреттера)Синдром Педжета—Шрёттера — это острый тромбоз подключичной вены
Синдром назван в честь Джеймса Педжета, впервые предположившего тромбоз вен, вызывающий боль и отёчность верхних конечностей, и Леопольда фон Шрёттера, позже связавшего клинический синдром с тромбозом подключичной и подмышечной вен.(синоним: тромбоз усилия).
Частота данного заболевания составляет 13,6—18,6 % общего числа больных с острыми тромбозами полых вен и их магистральных притоков. Наиболее часто синдром Педжета—Шреттера встречается в молодом возрасте, преимущественно в период от 20 до 30 лет. Данная патология чаще встречается у мужчин. Правосторонняя локализация процесса наблюдается значительно чаще (в 2—2,5 раза). Тромбоз подключичной вены при синдроме Педжета-Шреттера вызван хронической травматизацией вены и ее притоков в области реберно-ключичного промежутка (рис. 1). Заболевание чаще возникает в связи с физическим усилием в плечевом поясе. Симптомы заболевания могут появиться как во время выполнения обычной работы, так и после сна.
Рисунок 1. Анатомия реберно-ключичного промежутка.
Симптомы синдрома Педжета-Шреттера
Основной симптом — отек пораженной верхней конечности и в меньшей степени верхних отделов грудной клетки на стороне поражения.
Одной из особенностью заболевания являются острое начало и быстрое прогрессирование, без всяких видимых причин и предвестников, буквально на глазах, вся конечность отекает и становится цианотичной. Реже клинические проявления заболевания продолжаются в течение 2— 3 дней. Характерной особенностью отека при синдроме Педжета—Шреттера является отсутствие ямки после надавливания пальцем.
Наиболее часто больных беспокоят различные по характеру и интенсивности боли в конечности, в области плечевого пояса, усиливающиеся при физической нагрузке, а также слабость, чувство тяжести и напряжения.
Расширение и напряжение подкожных вен в ранние сроки заболевания отмечаются обычно в области локтевой ямки. В последующем, с уменьшением отека, расширенные вены наиболее выражены в области плеча и предплечья, плечевого пояса, передневерхнего отдела грудной клетки.
В большинстве случаев окраска кожных покровов верхних конечностей бывает цианотичной, реже — розово-цианотичной. При поднятии руки вверх синюшность уменьшается, а при опускании нарастает.
Очень важным признаком синдрома Педжета — Шреттера является несоответствие между резко выраженными местными изменениями и общим состоянием больных. Температура тела обычно нормальная, общее состояние больных не страдает.
Диагностика
Внезапное возникновение отека, цианоза и онемения верхней конечности, связанное с физической нагрузкой, — основополагающие симптомы данной болезни.
На сегодняшний день приоритетными в диагностике являются ультразвуковые методы исследования: допплерография, ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС), ультразвуковое триплексное сканирование (УЗТС). Точность методик превышает 90%. Неинвазивность и безопасность позволяют использовать его неоднократно, не причиняя вреда пациенту.
Флебографическое исследование дает подробную информацию о локализации и протяженности тромбоза подмышечных и подключичных вен, компенсаторных возможностях колатерального оттока крови, этиологии патологического процесса.
Лечение
В острой стадии при тяжелых случаях показана госпитализация пациентов. Легкие случаи заболевания лечат в амбулаторных условиях.
Руку фиксируют на косынке, используют компрессионные рукава, придают возвышенное положение руке.
Медикаментозное лечение включает назначение антитромботических средств, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.
Местно применяют различные топические средства и физиотерапевтические процедуры (коротковолновая диатермия, токи УВЧ, электрофорез).
Прогноз
Прогноз при синдроме Педжета— Шреттера благоприятный для жизни, однако полного выздоровления не наступает. Осложнения заболевания в виде эмболии легочной артерии и венозной гангрены представляют исключительную редкость. У большинства из них сохраняются остаточные явления венозной недостаточности конечности, и лишь часть больных возвращаются к прежней физической работе. Большинство больных нуждаются в переводе на более легкую работу, а часть из них — в установлении инвалидности.
С целью получения диагностической и лечебной помощи пациентам, с различными заболеваниями сосудистой системы включающим тромбозы вен различных локализаций можно обратиться в МБУЗ КДЦ «Здоровье» на прием к сердечно-сосудистым хирургам.
В арсенале диагностических возможностей – УЗ триплексное сканирование (УЗТС), спиральная компьютерная томография, современные рентгенхирургические методы исследований (СКТ, флебография и др.).
При выявлении показаний пациент может быть госпитализирован в стационар МБУЗ КДЦ «Здоровье», в отделение сердечно-сосудистой хирургии.
Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит к размягчению и увеличению размеров костных структур. Заболевание может протекать бессимптомно либо приводить к постепенному развитию болей или деформаций. Диагноз ставится на основании результатов рентгенографии. Лечение симптоматическое, возможно применение лекарственной терапии, обычно бисфосфонатов.
В США около 1% взрослых > 40 лет имеют болезнь Педжета, соотношение заболевших мужчин и женщин 3:2. Частота увеличивается с возрастом. Однако распространенность в целом, судя по данным, уменьшается. Заболевание чаще встречается в Европе (исключая Скандинавию), Австралии и Новой Зеландии.
-
1. Ralston SH, Corral-Gudino L, Cooper C, et al: Diagnosis and management of Paget’s disease of bone in adults: a clinical guideline. J Bone Miner Res 34(4):579-604, 2019. doi: 10.1002/jbmr.3657. Epub 2019 Feb 25. PMID: 30803025; PMCID: PMC6522384.
-
2. Reid IR: Recent advances in understanding and managing Paget’s disease. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-1485. Published 2019 Aug 22. doi:10.12688/f1000research.19676.1
-
3. Singer FR, Bone HG 3rd, Hosking DJ, et al: Paget’s disease of bone: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 99(12):4408-22, 2014. doi: 10.1210/jc.2014-2910. PMID: 25406796.
Около 10% пациентов с болезнью Педжета имеют мутации гена SQSTM1 (секвестосома-1), приводящее к повышению активности ядерного фактора каппа-B, что увеличивает активность остеокластов (1 Справочные материалы по этиологии Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит… Прочитайте дополнительные сведения 
, 2 Справочные материалы по этиологии Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит… Прочитайте дополнительные сведения ). Было идентифицировано несколько других мутаций, связанных с болезнью Педжета, многие из которых влияют на сигнальный путь RANK (рецепторный активатор ядерного фактора каппа-B), который является критическим для образования и активности остеокластов. Была предложена вирусная этиология, как при кори, потому что при электронной микроскопии были обнаружены ядерные включения в поврежденных остеокластах, аналогичные тем, которые наблюдаются в клетках, инфицированных парамиксовирусом. Вирусная этиология не доказана, но предполагают, что у генетически предрасположенного пациента неустановленный пока вирус индуцирует аномальную активность остеокластов.
-
1. Laurin N, Brown JP, Morissette J, Raymond V: Recurrent mutation of the gene encoding sequestosome 1 (SQSTM1/p62) in Paget disease of bone. Am J Hum Genet 70:1582–1588, 2002. doi: 10.1086/340731
-
2. Rea SL, Walsh JP, Layfield R, et al: New insights into the role of sequestosome 1/p62 mutant proteins in the pathogenesis of Paget’s disease of bone. Endocr Rev 34(4):501-24, 2013. doi: 10.1210/er.2012-1034. Epub 2013 Apr 23. PMID: 23612225.
При болезни Педжета могут поражаться любые кости. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и череп. Гораздо реже вовлекаются другие кости, такие как большеберцовая кость, позвонки, ключица и плечевая кость.
В поврежденных участках ускоряется метаболизм костной ткани. Повреждения, вызванные болезнью Педжета, отличаются метаболической активностью и высокой васкуляризацией. Избыточно активные остеокласты часто резко увеличиваются в размерах и содержат большое число ядер. Усиливается репаративная функция остеобластов: они продуцируют грубоволокнистую костную ткань, что приводит к утолщению вновь образованных костных пластинок и трабекул. Эти изменения приводят к утолщению и одновременно к механическому ослаблению кости, даже при наличии зон склероза.
Наиболее частым осложнениемболезни Педжета является
Почти у 50% пациентов может развиться остеоартрит суставов, расположенных по соседству с пораженными костями. Из-за очагового поражения костей распространены также патологические переломы.
Примерно у < 1% пациентов редкие осложнения включают перерождение в остеосаркому Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные злокачественные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным злокачественным опухолям костей относятся множественная… Прочитайте дополнительные сведения 
. Возможно усиленное кровотечение при ортопедических вмешательствах на сильно васкуляризованных костях. Очень редко у неподвижных пациентов развивается гиперкальциемия Гиперкальциемия Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л)… Прочитайте дополнительные сведения , однако у амбулаторных пациентов она предполагает сопутствующий гиперпаратиреоз Первичный гиперпаратиреоз Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л)… Прочитайте дополнительные сведения . Сообщалось о гиперсистолической сердечной недостаточности из-за больших или многочисленных повреждений.
Симптомы и признаки болезни Педжета
Костная болезнь Педжета обычно протекает бессимптомно. Если симптомы появляются, то развиваются постепенно. Могут отмечаться боли, скованность, повышенная утомляемость, деформация костей. Боли имеют ноющий, «глубокий» характер, могут усиливаться ночью, иногда становятся очень сильными. Они могут быть также связаны с компрессионными нейропатиями или вторичным остеоартрозом. При поражении костей черепа могут отмечаться головная боль и снижение слуха.
Признаки могут включать увеличение размеров черепа в области висков и лба (выступающие лобные бугры), расширение вен мягких покровов свода черепа (вен скальпа) и нервную глухоту на одно или оба уха. Симптомы могут включать головокружение и головные боли. Деформации бывают следствием искривления длинных костей или остеоартроза прилегающих суставов. Непосредственной причиной обращения к врачу могут быть патологические переломы. Остеосаркому часто подозревают при нарастающих тяжелых болях.
-
Рентгенография
-
Сывороточная щелочная фосфатаза, кальций и фосфат
-
Сканирование костей с целью определения степени и локализации заболевания
Болезнь Педжета следует предположить при наличии следующего:
-
необъяснимых болей в костях или их деформации;
-
подозрительных изменений на рентгенограмме;
-
необъяснимого повышения сывороточной щелочной фосфатазы, обнаруженного при лабораторных исследованиях, проводимых по другому поводу, особенно если значение гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ) нормально;
-
гиперкальциемии, развивающаяся во время соблюдения постельного режима, особенно у пожилых больных;
-
остеосаркомы у пожилых пациентов
При подозрении на болезнь Педжета необходимы рентгенография и измерение уровней щелочной фосфатазы, кальция и фосфатов в сыворотке. Для установления диагноза требуется рентгенологическое подтверждение. К характерным рентгенологическим признакам относятся:
-
повышение плотности костной ткани;
-
аномальная архитектоника с грубыми трабекулами или утолщением кортикального слоя;
-
искривление;
-
гипертрофия костной ткани
В большеберцовой или бедренной кости могут отмечаться микропереломы. Однако если результаты рентгенографии не являются определяющими для болезни Педжета и существует диагностическая неопределенность, следует рассмотреть возможность проведения биопсии для исключения костных метастазов.
Радионуклидное сканирование костей с фосфатами, меченными технецием, должно быть выполнено при исходном обследовании для оценки степени поражения костей.
Характерные изменения лабораторных показателей представлены повышением активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (это свидетельствует о повышении анаболической активности кости) обычно при нормальном уровне гаммаглутанилтрансферазы (ГГТ) и сывороточных фосфатов. Концентрация кальция в сыворотке крови обычно нормальная, но может возрастать при длительной иммобилизации или гиперпаратиреозе. При отсутствии повышения активности щелочной фосфатазы или в ситуации, когда не ясно, имеет ли повышение данного показателя костное происхождение (например, когда концентрация ГГТ увеличивается пропорционально повышению активности щелочной фосфатазы), возможно оценить содержание ее костной фракции. Могут быть увеличены сывороточные маркеры костного метаболизма, такие как интактные N-терминальные пропептиды проколлагена I типа (PINP) и С-телопептиды коллагена, связанные поперечными сшивками (CTX).
-
Симптоматическая терапия и лечение осложнений
-
Бисфосфонаты, если заболевание симптоматическое или активное в отношении костей с риском осложнения
Поддерживающее лечение при болезни Педжета включает анальгетики или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для купирования болей. Изменения походки в результате искривления нижних конечностей поддаются коррекции с помощью ортопедических приспособлений. Некоторым больным могут потребоваться ортопедические операции, например эндопротезирование пораженного тазобедренного сустава или декомпрессия спинного мозга. Должны поощряться физические упражнения с нагрузкой, надо минимизировать время пребывания больного в постели.
При ограниченной и бессимптомной форме заболевания лечение может не требоваться
Медикаментозная терапия подавляет активность остеокластов. Она показана в следующих случаях:
-
для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений: например, потери слуха, деформаций, остеоартроза, парапареза или параплегии, связанных с поражением позвоночника при болезни Педжета или другими неврологическими нарушениями, особенно в тех случаях, когда проведение хирургического лечения нежелательно;
-
для уменьшения боли в случаях, когда она обусловлена изменениями костей, специфическими для болезни Педжета, а не другими причинами, например остеоартрозом;
-
для предотвращения или минимизации кровотечений, которые возникают при проведении ортопедических операций;
-
для подавления избыточной активности остеокластов, когда уровень сывороточной щелочной фосфатазы (костной фракции) в 2 раза превышает норму даже при отсутствии симптомов
Прогрессирование болезни может быть замедлено, однако существующие нарушения (например, деформации, остеоартроз, потеря слуха, компрессия нерва) необратимы.
В связи с ускорением метаболизма в костной ткани пациентам следует употреблять соответствующее количество кальция и витамина D; также часто необходимы пищевые добавки.
-
1. Reid IR, Lyles K, Su G, et al: A single infusion of zoledronic acid produces sustained remissions in Paget disease: Data to 6.5 years. J Bone Miner Res 26(9):2261–2270, 2011. doi: 10.1002/jbmr.438
-
2. Reid IR, Sharma S, Kalluru R, Eagleton C: Treatment of Paget’s disease of bone with denosumab: Case report and literature review. Calcif Tissue Int 99(3):322–325, 2016. doi: 10.1007/s00223-016-0150-6
-
Костная болезнь Педжета является довольно распространенной и часто бессимптомной патологией, особенно у пожилых людей.
-
К осложнениям относятся остеоартроз, переломы, сдавливание нервов, остеосаркома, вторичный гиперпаратиреоз и редко гиперкальциемия.
-
Осложнения лечения бифосфонатами костной болезни Педжета включают гиперпаратиреоз и гипокальциемию.
-
Для подтверждения диагноза обычно используется рентгенография, которая позволяет обнаружить остеосклероз, грубое утолщение кортикальногоо слоя или трабекул, искривление или увеличение кости.
-
При лечении препарат первого ряда – золендроновая кислота.
From Wikipedia, the free encyclopedia
| Paget’s disease of the breast | |
|---|---|
| Other names | Paget disease of the breast, Paget’s disease of the nipple[1] |
 |
|
| Paget’s disease of the nipple | |
| Pronunciation |
|
| Specialty | Oncology  |
Paget’s disease of the breast is a type of cancer that outwardly may have the appearance of eczema, with skin changes involving the nipple of the breast. The condition is an uncommon disease accounting for 1 to 4.3% of all breast cancers and was first described by Sir James Paget in 1874.
The condition in itself often appears innocuous, limited to a surface appearance and it is sometimes dismissed, although actually indicative of underlying breast cancer.[2][3] Immunohistochemistry of Paget cells and underlying breast cancer show a more aggressive, HER2-enriched, molecular subtype of breast cancer.[4]
Signs and symptoms[edit]
Paget’s disease of the breast can affect the nipple and areola. Symptoms typically only affect one breast. Symptoms may include:
- Skin. The first symptom is usually an eczema-like rash. The skin of the nipple and areola may be red, itchy and inflamed.[5] After a period of time, the skin may become flaky or scaly.
- Discharge. A discharge, which may be straw-colored or bloody, may ooze from the area.
- Sensation. Some women have a burning sensation. These symptoms usually occur in more advanced stages, when serious destruction of the skin often prompts the patient to consult. Lumps or masses in the breast occur in 50% of the patients.[6] In more advanced stages, the disease may cause tingling, increased sensitivity and pain.[7]
- Nipple changes. The nipple may become inverted.
- Breast changes. There may or may not be a lump in the breast, and there may be redness, oozing and crusting, and a sore that does not heal.
The symptoms usually affect the nipple and then spread to the areola and then the breast. It is common for the symptoms to wax and wane.
Most women do not visit the doctor because they assume Paget’s disease to be minor contact dermatitis or eczema.[8] A lump or skin irritation that does not seem to heal for over a month indicates that attention by a specialist is needed.
Pathophysiology[edit]
Paget’s disease of the breast is characterised by Paget cells. Paget cells are large cells with clear cytoplasm (clear halo) and eccentric, hyperchromic nuclei found throughout the epidermis.[5]
There is some controversy as to whether these cells arise from the ductal system of the breast,[9] or whether these cells are a result of in situ malignant transformation.[5]
According to the migratory theory, ductal carcinoma in situ cells migrate into the lactiferous sinuses and the nipple skin. Cancer cells disrupt the normal epithelial barrier and extracellular fluid accumulates on the surface of the skin, resulting in the crusting of the areola skin.[9]
Diagnosis[edit]
Recommended tests are a mammogram and a biopsy to confirm the diagnosis, and cytopathology may also be helpful. Paget’s disease is difficult to diagnose due to its resemblance to dermatitis and eczema; even in patients after ductal carcinoma in situ surgery.[10] Eczema tends to affect the areola first, and then the nipple, whereas Paget’s spreads from the nipple.
During a physical examination, the doctor examines the unusual areas of the breast, especially the appearance of the skin on and around the nipples and feeling for any lumps or areas of thickening.[11]
The most common test used to diagnose Paget’s disease is the biopsy, removal of a tissue sample from the affected area which is then examined under the microscope by a pathologist, who distinguishes Paget cells from other cell types by staining tissues to identify specific cells (immunohistochemistry). CD138 and p53 can be used, both being positive in Paget’s disease, and negative in Toker cells, which are normal epithelial cells with clear cytoplasm that can be difficult to distinguish from Paget’s disease.[12] Besides, Paget cells stain positive for CK7 in >90% of the cases. Similarly, GATA3 and HER-2 are expressed in around 90% of the cases, and can be used for the confirmation, including CK7 negative Paget disease.[13]
Samples of nipple discharge may also be examined under the microscope to determine whether Paget cells are present.
Imprint or scrape cytopathology may be useful: scraping cells from the affected area, or pressing them onto a glass slide to be examined under the microscope.[14]
On average, a woman may experience signs and symptoms for six to eight months before a diagnosis is made.[15]
Treatment[edit]
Paget’s disease of the breast is a type of cancer of the breast. Treatment usually involves a lumpectomy[16] or mastectomy[17] to surgically remove the tumour. Chemotherapy and/or radiotherapy may be necessary, but the specific treatment often depends on the characteristics of the underlying breast cancer.
Invasive cancer or extensive ductal carcinoma in situ is primarily treated with modified radical mastectomies. The procedure consists in the removal of the breast, the lining over the chest muscles and a part of the lymph nodes from under the arm. In cases of noninvasive cancers, simple mastectomies are performed in which only the breast with the lining over the chest muscles is removed.
Patients with cancer that has not spread beyond the nipple and the surrounding area are often treated with breast-conserving surgery or lumpectomy. They usually undergo radiation therapy after the actual procedure to prevent recurrence. A breast-conserving surgery consists in the removal of the nipple, areola and the part of the breast that is affected by cancer.
In most cases, adjuvant treatment is part of the treatment schema. This type of treatment is normally given to patients with cancer to prevent a potential recurrence of the disease. Whether adjuvant therapy is needed depends upon the type of cancer and whether the cancer cells have spread to the lymph nodes. In Paget’s disease, the most common type of adjuvant therapy is radiation following breast-conservative surgery.
Adjuvant therapy may also consist of anticancer drugs or hormone therapies. Hormonal therapy reduces the production of hormones within the body, or prevents the hormones from stimulating the cancer cells to grow, and it is commonly used in cases of invasive cancer by means of drugs such as tamoxifen and anastrozole.
Prognosis[edit]
The presence of three factors for the prognosis has been suggested, whether there is a palpable mass of the disease, whether lymph nodes are positive and whether there is an underlying malignant cancer.
If there is none of these, the five- and 10-year survival is 85% and 80% respectively, with adjuvant chemotherapy even 95% and 90%. If there is a palpable mass, it is 32% and 31% respectively, with adjuvant chemotherapy (40% and 35%).[18]
Positive lymph-nodes have been positively associated with a palpable mass and affect the prognosis to be now just 28% survival after 10 years (vs 79% without palpable mass and without affected lymph-nodes).[18] Involvement of the lymph nodes does not directly cause any harm, but is merely an indicator of systemic spread.[19]
Furthermore, patients with an identifiable associated underlying breast tumor have a survival rate of 38-40% at five years and a survival rate of 22-33% at 10 years. The death rate of metastatic breast carcinoma in patients with mammary Paget’s disease and underlying cancer is 61.3%, with a 10-year cumulative survival rate of 33%.[20]
Epidemiology[edit]
Most patients diagnosed with Paget’s disease of the nipple are over age 50, but rare cases have been diagnosed in patients in their 20s. The average age at diagnosis is 62 for women and 69 for men. The disease is rare among both women and men.[21]
History[edit]
The condition is named after Sir James Paget, an English surgeon who first described the condition in 1874.[5]
See also[edit]
- List of cutaneous conditions
References[edit]
- ^ Dalberg K, Hellborg H, Wärnberg F (September 2008). «Paget’s disease of the nipple in a population based cohort». Breast Cancer Research and Treatment. 111 (2): 313–9. doi:10.1007/s10549-007-9783-5. PMID 17952590. S2CID 21650163.
- ^ Karakas C (2011). «Paget’s disease of the breast». Journal of Carcinogenesis. 10: 31. doi:10.4103/1477-3163.90676. PMC 3263015. PMID 22279416.
- ^ Thin, G. On the connection between disease of the nipple and areola and tumors of the breast. Trans Pathol Soc Lond 1881; 32:218.
- ^ Arafah M, Arain SA, Raddaoui EM, Tulba A, Alkhawaja FH, Al Shedoukhy A (May 2019). «Molecular subtyping of mammary Paget’s disease using immunohistochemistry». Saudi Medical Journal. 40 (5): 440–446. doi:10.15537/smj.2019.5.23967. PMC 6535161. PMID 31056619.
- ^ a b c d Marques-Costa JC, Cuzzi T, Carneiro S, Parish LC, Ramos-e-Silva M (May–Jun 2012). «Paget’s disease of the breast». Skinmed. 10 (3): 160–5, quiz 165. PMID 22779098.
- ^ «Paget’s Disease of The Nipple». Archived from the original on 2010-04-05. Retrieved 2010-04-05.
- ^ «Paget Disease of the Nipple: Questions and Answers». Archived from the original on 2010-05-27. Retrieved 2010-04-05.
- ^ «Breast Pagets Disease». Archived from the original on 2010-03-23. Retrieved 2010-04-05.
- ^ a b Kumar V, ed. (2007). Robbins basic pathology (8th ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. p. 746. ISBN 978-1-4160-2973-1.
- ^ http://www.eurorad.org/case.php?id=13684[permanent dead link]
- ^ «Tests and diagnosis». Archived from the original on 2010-04-09. Retrieved 2010-04-05.
- ^ Di Tommaso L, Franchi G, Destro A, Broglia F, Minuti F, Rahal D, Roncalli M (September 2008). «Toker cells of the breast. Morphological and immunohistochemical characterization of 40 cases». Human Pathology. 39 (9): 1295–300. doi:10.1016/j.humpath.2008.01.018. PMID 18614197.
- ^ Arain SA, Arafah M, Said Raddaoui EM, Tulba A, Alkhawaja FH, Al Shedoukhy A (March 2020). «Immunohistochemistry of mammary Paget’s disease. Cytokeratin 7, GATA3, and HER2 are sensitive markers». Saudi Medical Journal. 41 (3): 232–237. doi:10.15537/smj.2020.3.24949. PMC 7841564. PMID 32114594.
- ^ «Signs and symptoms». Archived from the original on 2010-02-08. Retrieved 2010-04-05.
- ^ «Paget’s disease of the breast». Archived from the original on 2010-02-09. Retrieved 2010-04-05.
- ^ Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, Solin LJ, Vicini FA, McCormick B, et al. (May 2003). «Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results» (PDF). Cancer. 97 (9): 2142–9. doi:10.1002/cncr.11337. hdl:2027.42/34369. PMID 12712465. S2CID 80950895.
- ^ Kollmorgen DR, Varanasi JS, Edge SB, Carson WE (August 1998). «Paget’s disease of the breast: a 33-year experience». Journal of the American College of Surgeons. 187 (2): 171–7. doi:10.1016/S1072-7515(98)00143-4. PMID 9704964.
- ^ a b Sakorafas GH, Blanchard DK, Sarr MG, Farley DR (November 2001). «Paget’s disease of the breast: a clinical perspective». Langenbeck’s Archives of Surgery. 386 (6): 444–50. doi:10.1007/s004230100250. PMID 11735019. S2CID 206982707.
- ^ Ing S (January 2008). «Dermacase. Paget disease». Canadian Family Physician. 54 (1): 33, 41. PMC 2329895. PMID 18208950.
- ^ «Paget Disease, Mammary». Archived from the original on 2010-03-17. Retrieved 2010-04-05.
- ^ «Paget Disease of the Nipple: Q & A — National Cancer Institute». Archived from the original on 2010-05-27. Retrieved 2010-04-05. National Cancer Institute
External links[edit]
- National Cancer Institute fact sheet
Болезнь Педжета — один из вариантов опухолей молочной железы. Часто к моменту выявления заболевания уже имеются метастазы. Рак молочной железы встречается довольно редко. Поражает сосок и/или ареолы грудной железы. В большинстве случаев поражение одностороннее. Чаще болеют женщины в возрасте от 50 – 50 лет. Иногда рак Педжета диагностируют и у мужчин. Как правило, у мужчин рак соска имеет агрессивное течение.
В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики. Обладая мощной диагностической базой, специалисты онкологического центра максимально быстро верифицируют диагноз и начинают лечение. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Программы реабилитации позволяют пациентам вернуться к полноценной жизни после курса лечения в стационаре.
Факторы риска
Несмотря на то, что медицина добилась больших успехов в диагностике и лечении многих онкологических заболеваний, точного ответа на вопрос «что служит причиной возникновения рака Педжета?» на сегодняшний день нет.
Клиницисты выделяют две теории появления рака Педжета:
- раковые клетки (клетки Педжета) попадают в сосок из молочных желез по протокам;
- клетки эпителия соска и ареолы перерождаются в злокачественные.
Первая теория подтверждается тем, что в подавляющем большинстве случаев рак соска сочетается с раком груди. К факторам, предрасполагающим к развитию рака Педжета, относятся следующие:
- наследственная предрасположенность;
- травмы соска;
- воздействие канцерогенных веществ;
- рак шейки матки;
- пузырчатка;
- склеродермия.
Виды заболевания
Рак Педжета – редко встречающееся заболевание молочной железы. Это заболевание возникает наиболее часто у женщин после 50 лет. Большинство женщин с болезнью Педжета имеют протекающий незаметно протоковый рак груди. Только редкие формы рака Педжета связаны с соском самим по себе.
Выделяют следующие разновидности рака Педжета:
- острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления;
- хронический экзематоид – для этой формы рака характерно образование корок в области соска. Если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим;
- псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи;
- язвенная форма характеризуется незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах;
- опухолевая форма проявляется наличием новообразованием в области соска.
Болезнь Педжета также может развиваться на других участках кожного покрова (чаще всего в паховой или перианальной области). Экстрамамиллярная болезнь Педжета – это наиболее редко встречающаяся аденокарцинома, которая может возникать либо из апокринных желез кожи, либо происходить от рака в мочевом пузыре, анусе или прямой кишке.
Симптомы
На ранних стадиях развития заболевание может никак себя не проявлять. У некоторых пациентов появляются незначительные раздражения, шелушения или покраснения кожных покровов соска и ареолярной зоны. При таких симптомах мало кто обращается за консультацией к врачу.
По мере развития рака Педжета у больных повышается чувствительность сосков, появляются выделения из них, может наблюдаться покалывание или зуд. Изменяется форма соска, он может втягиваться или становиться плоским.
По мере прогрессирования рака Педжета он начинает проявляться возникновением эрозий, корочек или экзем в области соска и ареолы. Как правило, заболевание поражает только одну молочную железу, но встречаются случаи бинарной формы.
На более поздних стадиях развитии заболевания у половины больных прощупывается опухолевое образование, появляются кровянистые выделения из сосков.
Нередко диагноз рака Педжета сразу установить не удаётся. Это происходит по той причине, что клиническая картина болезни схожа с другими нераковыми кожными заболеваниями:
- Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
- Псориазом;
- Эрозивным аденоматозом соска;
- Гиперкератозом соска и ареолы;
- Болезнью Боуэна;
- Гистиоцитозом Лангерганса.
Первоначально практически всегда возникает рак соска груди. В последующем в патологический процесс вовлекается окружающая кожа. На более поздних стадиях рака Педжета молочной железы возникают изъязвления и деструкция соска, ареолы. Могут иметь место обильные кровянистые выделения из сосков. Асимптомный рак Педжета молочной железы диагностируют только при гистологическом исследовании.
Рак Педжета является внутрипротоковой эпидермотропной опухолью молочной железы. Он возникает в устье выводных млечных протоков соска. Это единственная форма рака молочной железы, которая имеет следующие визуальные клинические проявления в ранней форме, в том числе на стадии «рака на месте»:
- Изъязвление;
- Корочки, шелушение;
- Мацерация (мокнутие) соска и ареолы;
- Покраснение;
- Уплощенный или впавший сосок.
Часто встречаются другие симптомы рака соска молочной железы: втянутость, повышенная пигментация и кровянистые выделения. В 25 % случаев пациентки предъявляют жалобы на боль, зуд и жжение в области соска. Рак Педжета преимущественно развивается на одной молочной железе, но иногда поражаются обе женские груди.
Диагностика
В клинике онкологии Юсуповской больницы диагноз «болезнь Педжета», как правило, ставится на основании осмотра. При этом в области соска заметна эрозия, которая не болит. В такой ситуации врач обязательно назначает биопсию. Если болезнь Педжета подтверждается, назначают дополнительное обследование. Сама опухоль Педжета опасности для жизни не представляет, но необходимо выяснить, что происходит во всей молочной железе. Поэтому женщина с болезнью Педжета рассматривается как пациентка с опухолью молочной железы и проходит весь необходимый объем обследований.
Для диагностики подобного вида онкологического заболевания необходимо пройти:
- осмотр у врача-маммолога, способного по внешним изменениям соска выявить характерные признаки патологии;
- лабораторное исследование выделений из соска. В случае подтверждения диагноза в мазке обязательно будут обнаружены раковые клетки;
- если у пациента есть подозрения на рак Педжета, врач обязательно назначает проведение маммограммы в трех проекциях с целью исключения других видов патологических новообразований. Метод крайне информативен только при условии наличия опухолей в молочных железах. При их отсутствии результаты маммограммы считаются достоверными только наполовину;
- УЗИ позволит выявить патологические состояния, не обнаруженные при помощи предыдущего метода диагностики. Ультразвуковое исследование является обязательным и проводится всегда при подозрении на рак Педжета;
- МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяет выявить патологию в самом начале ее развития и дифференцировать новообразования. Метод крайне информативен и позволяет поставить диагноз даже в случае отсутствия видимых клинических проявлений патологии;
- биопсия – исследование образцов тканей ареолы и соска на предмет обнаружения патологических клеток;
- сцинтиграфия – методика дает возможность выявить самые незначительные по размерам опухоли. В ходе ее проведения пациенту вводят в организм радиоактивные изотопы и в дальнейшем оценивают их распределение по тканям.
Лечение
Специалисты клиники онкологии Юсуповской больницы в лечении болезни Педжета используют индивидуальный подход к каждой пациентке, при котором учитываются такие факторы, как тип опухоли, стадия рака, возраст пациентки, наличие сопутствующих заболеваний, общее состояние.
Характерным в лечении рака молочный железы Педжета является системный комплексный подход, направленный на профилактику развития метастазов, а также рецидивов патологии. Поэтому любой вид оперативного вмешательства подкрепляется курсом химиотерапии, лучевой и гормонотерапией.
Поскольку болезнь Педжета является неинвазивной опухолью, при правильном лечении 99% пациентов полностью выздоравливают. Если в молочной железе нет инвазивной опухоли, химиотерапию не применяют. В случае инвазивной или распространенной неинвазивной внутрипротоковой формы рака применяется радикальная мастэктомия, которая заключается в удалении молочной железы, мышц груди, подмышечных лимфатических узлов.
Хирургическое вмешательство дополняется лучевой терапией. После оперативного лечения рака соска специалисты Юсуповской больницы проводят реконструкцию молочных желез, соска и ареолы, что позволяет вернуть груди эстетичный вид.
Лучевая терапия — метод облучения злокачественной опухоли, при раке Педжета часто применяется после операции для профилактики рецидива заболевания. Гормональная терапия является дополнительным методом лечения рака Педжета, который в некоторых случаях может усиливать эффективность терапии. Химиотерапия обычно назначается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся в организме раковых клеток.
Прогноз
Прогноз для жизни пациентов с раком Педжета умеренно благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 5 – 8 лет. Если обнаруживается инфильтрация и метастазирование опухолевого процесса, то срок сокращается до 2-3 лет. На стадии отдаленных метастазов больной получает только паллиативную помощь и медикаментозную терапию для купирования симптомов нарушения работы органов-мишеней.
Рак Педжета молочной железы до появления явных симптомов, практически невозможно предотвратить, так как, и многие раковые опухоли, он протекает без видимой клиники на ранних стадиях. Однако его появление можно предугадать, если следовать всем мерам профилактики.
Профилактика
В целях профилактики развития заболевания и его обнаружения на ранних стадиях следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача-гинеколога и маммолога. В Юсуповской больнице можно пройти как профилактический осмотр, так и курс лечения.
Самообследование молочных желез является также важным и эффективным методом ранней диагностики. Самообследование состоит из нескольких этапов: осмотр молочных желёз, осмотр с поднятыми руками, пальпация молочной железы, обследование правой и левой молочных желез, выявление изменений при надавливании на сосок и ареолу, самопальпация лёжа на спине, исследование состояния лимфатических узлов.
Методы самообследования молочных желез не сложные, но требуют навыка и регулярности. Лучше заниматься этим каждый месяц спустя 7–10 дней после окончания менструации, когда ткани молочной железы достаточно мягкие. Если же женщина в менопаузе, ей желательно выбрать для такого обследования определенное число и повторять процедуру в этот день ежемесячно.
Полностью обезопасить себя от рака Педжета невозможно. Однако соблюдение приведенных рекомендаций позволит свести вероятность возникновения злокачественной опухоли в сосково-ареолярном комплексе к минимуму.
Рак соска
Рак Педжета
Рак соска молочной железы ещё называется раком Педжета или болезнью Педжета.
Рак соска никогда не бывает симметричным (сразу с обеих сторон), не связан с кормлением грудью и (как правило) не болит.
Про рак молочной железы (не рак соска) СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ
Изменение сосков
Рак Педжета — рак соска молочной железы — это злокачественная опухоль груди с поражением соска и пигментированной части ареолы (вокруг соска).
Сначала на соске возникает покраснение, раздражение и шелушение. Затем появляется изъязвление с незначительной кровоточивостью. Без лечения процесс разрушает сосок и распространяется на ареолу.
Жми на фото чтобы увеличить
Фото рака соска: сосок стал более плоским, а кожа на нём стала нежно розовой, сгладились сосочки, периодически появляются корочки.
Все фото на нашем сайте — наши пациентки без фотошопа!
Гормональная терапия для лечения постменопаузальных расстройств
и гормональные контрацептивы — увеличивает риск рака молочной железы.
Рак соска
Рак Педжета груди является редкой формой рака молочной железы. Он всегда характеризуется первичным поражением кожи соска, а не ареолы.
Жми на фото чтобы увеличить
Фото рака Педжета: кровяные корочки на соске, оставляющие пятна на белье.
Причина рака соска достоверно не известна. Одна из теорий заключается в том, что он возникает в результате распространения опухолевых клеток по протокам молочной железы из первичной опухоли расположенной в ткани молочной железы, внутри её. А уже из протоков распространяется на кожу. Другая теория предполагает, что он сам может развиваться в соске.
Рак соска фото
Фото пациентки с раком соска (Педжета).
Жми на фото чтобы увеличить
Корочки на соске
У данной пациентки (фото выше) на ранней стадии рак проявлял себя зудом, появлением корочек, неэффективностью лечения у дерматолога. В процессе обследования (маммография, МРТ) была обнаружена вторая опухоль в толще железы.
Следует отметить, что при раке корочки всегда появляются только на одном соске. Если одинаковые корочки появляются на обоих сосках одновременно — это точно не рак.
У данной пациентки на соске появлялись и отмокали в душе кровяные корочки, сам сосок несколько втянут. При обследовании обнаружена опухоль в толще молочной железы, от которой к соску определяется тяж из инфильтрированных опухолью протоков. Биопсия из соска тоже показала рак.
Рак соска симптомы
Рак Педжета почти всегда сначала путают с дерматитом или механической потёртостью, травмой соска — потому что он проявляется неспецифическими признаками.
Онкология соска
Жми на фото чтобы увеличить
При увеличении фото вы сможете разглядеть признаки рака Педжета на соске левой молочной железы. Видна предоперационная разметка. Сразу внизу — её фото после операции.
Мокнет сосок
У пациентки, фото которой выше — первым проявлением рака Педжета было мокнутие соска, которое длительное время дерматологи принимали за экзему.
Признаки рака соска
Раннее выявление рака соска обеспечивает самообследование:
- Вначале появляется чешуйка или чешуйки на коже соска — часто проходит незамеченным
- Кожа соска (и ареолы) становится твёрдой и/или из неё начинается отделение сукровицы через трещинки или язвочки — часто путают с экземой
- Неприятные ощущения жжения, зуда или покалывания в области соска. Выраженных болей нет
- Покраснение кожи на соске, которое сменяется на мокнутие с светлыми или кровянистыми выделениями, оставляющими скудные пятна на белье
- Уплощение соска или его искривление в сторону
- Уплотнение в груди
- Утолщение всей кожи молочной железы вокруг ареолы
Без лечения рака Педжета сосок разрушается полностью. Вместо него остаётся одна ареола с корочками вместо соска.
Рак ареолы
Если рак Педжета не лечить — происходит его распространение на ареолу. Самостоятельного заболевания «Рак ареолы» не существует.
Рак Педжета молочной железы
Сам рак Педжета относится к неинвазивному раку кожи соска молочной железы. Он не даёт метастазов ни в лимфатические узлы, ни в другие органы, в отличии от инвазивных раков.
Для подтверждения диагноза выполняется цитологическое исследование выделений или соскоба кожи соска. Обезболивание для этого не требуется.
Стало быть, умереть от него — невозможно — разумеется, при правильном лечении и если рак Пэджета не сочетался с другой опухолью молочной железы — более агрессивной.
Все врачи нашего Центра стажировались и учились у лучших зарубежных специалистов, и наша работа организована по самым современным критериям качества.
Рак соска молочной железы
Рак соска молочной железы — редкое самостоятельное заболевание. Чаще всего он сочетается с неинвазивным раком протоков или инвазивным раком молочной железы, расположенного в её толще. Поэтому, при подозрении или уже выявленном раке Педжета, необходимо полноценное исследование, как при раке молочной железы: маммография (или МРТ) и УЗИ-исследование молочных желёз (с регионарными лимфатическими узлами).
Большинство пациенток с раком молочной железы не имеют известных факторов риска, провоцирующих возникновение рака.
Подробный алгоритм обследования при раке молочной железы СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ
Болезнь Педжета сосок
Оперировал Чиж И.А.
Болезнь Педжет сосок
Фото пациентки до и после операции (перед выпиской) по удалению опухоли левой молочной железы, иссечения соска (рак Педжета) и его реконструкции из кожи, выкроенной над ареолой при вертикальной подтяжке груди. Можно заметить, что воссозданный сосок несколько светлее, чем его ареола.
Лечение Педжета
Лечение рака Педжета — хирургическое — выполняется удаление соска и (если необходимо) ареолы в пределах здоровых тканей, с протоками молочной железы. После операции исследуются края резекции удалённого соска — не предмет того, чтобы хирургический край резекции был «чистый» или «негативный». Если выявляется «позитивный» или «грязный» край — выполняется повторное, более широкое иссечение. Возможна операция мастэктомии с одномоментным протезированием или без него.
После операции с сохранением молочной железы назначается курс лучевой терапии.
Рак Педжета лечение
Те случаи, когда рак Педжета сочетается с опухолью молочной железы (чаще всего так и бывает), операция по удалению соска сочетается с удалением опухоли молочной железы и биопсией сторожевых узлов. При этом стратегию лечения определяет именно вторая опухоль — как более агрессивная.
Рак Педжета фото
Педжета соска
Фото до операции с предоперационной разметкой. Рак проявляет себя как покраснение на верхушке соска. и уплощение его в этом месте. Планируется удалить сосок с его одномоментной реконструкцией из кожи ареолы.
Фото пациентки с раком Педжета до операции и после удаления соска и его реконструкции (оперировал Чиж И.А.).
Педжета молочной железы
Признаки и симптомы заболевания почти всегда возникают только в одной молочной железе.
Изменения кожи на соске могут появляться и исчезать. Может быть временный положительный эффект от лечения, создающий иллюзию выздоровления. Из-за этого, чаще всего, от появления первых симптомов до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев.
Педжета фото
Та же пациентка. Фото результата операции по удалению соска и его одномоментного восстановления из кожи ареолы при раке Педжета. Оперировал Чиж И.А. В перспективе можно сделать татуаж ареолы, чтобы добиться большего сходства с противоположной молочной железой.
Рак Педжета молочной
Рак ореол соска
Фото после операции при раке Педжета — удаление соска и его одномоментная реконструкция из кожи ореол соска. Оперировал Чиж И.А.
Педжета
При раке Педжета и удалении соска возможно его одномоментное восстановление при онкопластической операции за счёт традиционно удаляемой кожи (при подтяжке молочной железы).
Фото до и после операции при раке соска левой молочной железы. Удалённый сосок реконструирован из кожи груди — он более светлый, чем правый. Если сделать его татуаж в тон ареолы и соска правой железы — будет вообще незаметно. Оперировал Чиж И.А.
Рак Педжета соска
Потеря соска — тяжелая утрата для любой женщины. Мы это осознаём и мы всегда стремимся предложить вариант его восстановления сразу, одномоментно с удалением.
Фото пациентки до и через 3 недели после операции по удалению рака соска и второй злокачественной опухоли в левой молочной железе. Выполнялась онкопластическая резекция «под подтяжку» с одномоментным восстановлением соска. После завершения всего лечения планируется татуаж реконструированного соска и ареолы в тон соска и ареолы правой железы. Оперировал Чиж И.А.
Рак кожи соска
Часто при онкологических операциях приходится удалять сосок. Это бывает при центральном расположении опухоли, когда она врастает в кожу ареолы, или когда опухоль расположена непосредственнов соске, например, при раке Педжета.
Болезнь Педжета молочной железы
В таких случаях сосок можно восстановить отсроченно (об этом СМОТРИТЕ ЗДЕСЬ) и одномоментно.
Педжета груди
Рак Педжета соска левой груди — пациентка обратилась к нам год назад, но вместо предложенной операции решила заниматься самолечением. Пришла, когда опухоль полностью разрушила сосок и перешла на ареолу. В хирургии есть неписанное правило «Не делай дуракам умных операций». Поэтому мы просто удалили ей ареолу с соком без реконструкции. Реконструкция — это дополнительная работа и дополнительные риски. У заведомо проблемных пациентов их лучше профилактировать.
Рак кожи молочной железы
Специалисты Университетского Маммологического Центра регулярно повышают свой профессиональный уровень, посещают отечественные и зарубежные конференции, чтобы быть в курсе всех современных тенденций в онкологии и пластической хирургии.
Рак ореол груди
Автор: Чиж Игорь Александрович
заведующий, кмн, онколог высшей квалификационной категории,
хирург высшей квалификационной категории, пластический хирург
Начните своё лечение прямо сейчас:
запишитесь на консультацию по телефону: 8 (812) 939-18-00 или через форму на сайте
Оглавление:
- Что такое болезнь Педжета?
- Причины возникновения болезни Педжета
- Симптомы заболевания
- Диагностика заболевания
- Лечение болезни Педжета
- Что можете сделать Вы?
- Что можете сделать врач?
Что такое болезнь Педжета?
Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.
Кость — живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости». В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.
Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей — приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс – таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.
До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Причины возникновения болезни Педжета
Причины болезни Педжета все еще неизвестны.
Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.
Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.
Эти причины не взаимоисключающие.
Симптомы заболевания
Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.
Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.
Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.
Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.
Диагностика заболевания
Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.
Лечение болезни Педжета
Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.
Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.
Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.
Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.
Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).
При снижении слуха используют слуховые аппараты.
Что можете сделать Вы?
Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.
Что можете сделать врач?
Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.
Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.