Лимфогранулематоз синонимы

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — что это такое? Клиника и лечение

Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов. 

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

• Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
• Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

• Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
• Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
• Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

• Кожный зуд;
• Асцит;
• Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
• Боли в костях;
• Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
• Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной. 

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

• Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
• Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

• необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
• необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
• проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

• на развернутых анализах крови;
• высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
• ПЭТ-исследованиях;
• МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
• рентгенографии;
• УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

• массивное поражение средостения;
• диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
• поражение тканей за пределами лимфоузлов;
• поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
• увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

• альфа-2-глобулина более 10г/л,
• гаптоглобина более 1.5 мг%,
• увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
• повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
• церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

Лимфома Ходжкина (ЛХ), также называемая лимфогранулематозом – это злокачественное образование в лимфатической системе, которое угнетает её основные функции и негативно влияет на ряд систем организма (включая иммунную и выделительную).

Что это за болезнь и как она развивается? Какие симптомы проявляются первыми? Сколько с ней живут и как можно вылечиться?

Учёные предполагают, что развитие лимфомы Ходжкина может быть связано с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра, а также со снижением иммунитета в результате приёма иммунносупрессантов или заражения ВИЧ-инфекцией.

Лимфомой Ходжкина болеют люди разных возрастов, наиболее часто – пациенты в возрасте от 14 до 40 лет, а специфический вид этой опухоли (смешанноклеточный тип) поражает мужчин старше 50-55 лет. Точные причины возникновения ЛХ пока неизвестны: в распоряжении медиков лишь данные о симптоматике, схемы лечения и перечень факторов риска.

Лимфома Ходжкина: симптомы и виды заболевания

Лимфома Ходжкина (ЛХ), также называемая лимфогранулематозом или злокачественной гранулёмой, являет собой болезнь лимфоидной ткани, при котором В-лимфоциты перерождаются в патологические гигантские клетки Рид–Березовского–Штернберга.

По разным классификациям различают пять видов ЛХ:

• Классическая лимфома Ходжкина;
  • Смешанноклеточная лимфома;
  • ЛХ с нодулярным склерозом;
  • ЛХ с пониженным количеством лимфоцитов (лимфопенией);
  • Классическая ЛХ, богатая лимфоцитами;
• Богатая лимфоцитами нодулярная ЛХ.

Все виды этого заболевания, кроме нодулярной лимфомы с лимфоцитарным преобладанием, нередко относят к подвидам классической лимфомы Ходжкина (КХЛ) из-за схожей специфики развития. На данный момент по такой классификации заболеваемость КХЛ составляет 95% всех регистрируемых случаев.

Пик заболеваемости классической лимфомой Ходжкина – в 15-35 лет. Второй пик, для смешанноклеточной опухоли, наступает в пожилом возрасте. Также этим подвидом болеют дети.

Детский гранулематоз – более редкий случай, чем заболевание даже вне пиковых возрастов. Лимфома Ходжкина никогда не регистрируется у грудничков (до года). У детей злокачественные гранулёмы обычно локализуются в шейных и – при прогрессировании заболевания – внутригрудных лимфоузлах.

Самый распространённый вид КХЛ – лимфома с нодулярным склерозом. Большую часть пациентов с таким диагнозом составляют молодые женщины.

Клиническая картина любого из подвидов ЛХ часто являет собой беспричинное увеличение лимфоузлов на фоне отсутствия инфекционных заболеваний. Чаще всего первыми поражаются узлы у шеи и над ключицами.

Реже, примерно в 20% случаев лимфома локализуется в подмышечных лимфоузлах и средостении (средней части грудной клетки, где непосредственно расположены сердце и лёгкие). Менее 10% случаев приходится на увеличение паховых и внутрибрюшных узлов.

Поначалу вспухание лимфоузлов не мешает жизнедеятельности и даже может не замечаться, т.к. они безболезненны и достаточно мягки. Однако со временем увеличенные узлы начинают давить на органы. В частности, при поражении внутригрудной лимфоидной ткани у больного наблюдается беспричинный кашель, одышка при нагрузках, затруднённое дыхание.

Менее распространённые симптомы лимфомы Ходжкина – обильная ночная потливость, гипертермия (повышение температуры), резкое снижение веса без изменений в рационе, потеря аппетита – наблюдаются обычно у пациентов пожилого возраста при КЛХ смешанноклеточного и лимфопенического типа.

Появление этих признаков на ранних стадиях развития болезни уменьшают шансы на успешное лечение.

В признаки лимфомы Ходжкина также включают зуд по телу и болезненность лимфоузлов, которые наблюдаются у многих больных. Боль усиливается после поступления в организм алкоголя.

Стадии лимфомы

Стадию болезни определяют по степени её распространённости в организме. У лимфомы Ходжкина 4 стадии:

1. Локализация в 1-ом органе (вне лимфоидной ткани) или 1-ой области лимфоузлов.
2. На второй стадии поражаются лимфоузлы в более, чем 1 области, либо орган и лимфоузлы по одну и ту же сторону грудной клетки.
3. Поражены узлы в нескольких областях обе стороны грудной клетки. Процесс может распространиться на какой-либо орган в этой области и селезёнку. К третьей стадии относится также поражение верхней части брюшины, области аорты и таза.
4. Диффузное поражение внутренних органов. Лимфома 4 стадия характеризуется переходом патологического процесса с лимфоидной на окружающие ткани. На этом этапе поражаются костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др. органы.

  Показатели и нормы анализа крови при лимфоме

К указанию стадии добавляются уточняющие символы: А (отсутствие признаков ЛХ), В (снижение массы в течение полугода, гипертермия или обильный пот), Е (поражение органа, расположенного вблизи патологически изменённых лимфоузлов), S (переход процесса на селезёнку), X (наличие новообразования большого объёма).

Диагностика лимфогранулематоза

При лимфоме Ходжкина диагностика нередко начинается с рентгенографии, на которой при ежегодном исследовании обнаруживается патологически изменённые участки лимфоидной ткани, и последующим общим анализом крови (ОАК).

Результаты анализа крови у больного ЛХ отличаются от нормы.

В частности, снижен гемоглобин (этому способствует снижение аппетита и дефицит питания), тромбоциты (при попадании злокачественной ткани в костный мозг происходит нарушение гемопоэза), изменена лейкоцитарная формула (при сниженном количестве лимфоцитов резко повышается доля нейтрофилов и эозинофилов) и повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

При осмотре врач пальпирует периферические группы лимфоузлов (от шейных и надключичшых до паховых), осматривает миндалины и носоглотку, устанавливает болевые зоны, которые обнаруживаются при приёме алкоголя. Первичная диагностика завершается биопсией лимфоузла, в котором ранее всего определилась патология. Обычно узел удаляется целиком.

Гистологическое исследование поражённой ткани позволяет точно определить подвид ЛХ и назначить адекватное лечение.

Для более точного определения распространённости процесса назначается ряд других исследований:

1. Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов (около шеи, ключиц, подмышек, брюшины, таза и паха). Исследуются также печень, селезёнка, узлы, расположенные вдоль аорты и в подвздошной области.
2. Компьютерная томография областей с возможным патологическим процессом (аналогично УЗИ).
3. Биохимия крови. Обнаружение свободного белка, а также отклонение от нормального уровня креатинина, щелочной фосфатазы, билирубина и др. продуктов обменных процессов укажут на степень поражения почек и печени.
4. Биопсия крыла подвздошной кости и костного мозга.
5. Исследование костей (при жалобах на боли): костная сцинтиграфия, рентгенография и др.
6. Перед курсом облучения шейных лимфоузлов назначается анализ гормонов щитовидной железы.

Когда диагноз окончательно сформирован и подтверждён, специалист подбирает схему лечения. Наиболее значимыми факторами, которые отягчают протекание болезни и прогноз, являются большая площадь поражённой области (более 0,3-0,33 площади грудины), поражение органа, не относящегося к лимфоидной системе, СОЭ выше 30-50 мм/ч и участие в патологическом процессе более, чем трёх зон лимфоузлов.

Лечение при лимфоме Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина включает курсы химиотерапии и облучения. При высокодозной терапии обязательна аутологическая трансплантация костного мозга (если болезнь не распространилась на КМ до начала лечения).

Пересадка как метод лечения при лимфоме Ходжкина является лишь заключительным этапом и не применяется в качестве монотерапии.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина обязательно подбирается с учётом вида образования, стадии процесса и иных факторов (распространение опухоли на органы или несколько узлов, др.). При отсутствии лейкоза у пациента берут биоматериал (костный мозг) для трансплантации после терапии.

Химиотерапия может проводиться по следующим схемам:

• ABVD (Доксорубицин, Блеомицин, Декарбазин, Винбластин);
• BEACOPP-based (Доксорубицин, Преднизолон, Циклофосфамид, Блеомицин, Винкристин, Этопозидом, Прокарбазин);
• BEACOPP-escalated (Доксорубицин, Преднизолон, Циклофосфамид, Блеомицин, Винкристин, Этопозидом, Прокарбазин, препарат G-CSF);
• BEAM (Этопозидом, Цитозар, Кармустин, Мелфалан, аутомиелотранплантация);
• CBV (Этопозидом, Кармустин, Циклофосфан, аутомиелотрансплантация);
• другие (CVPP, MOPP).

Терапия монопрепаратом проводится редко, в исключительных случаях – например, для пожилых больных после многократных курсов химиопрепаратов с диагностированной гипоплазией костной мозга. Малое использование объясняется низкой эффективностью – не выше, чем в 30% случаев. Монотерапия позволяет замедлить прогрессирование болезни, однако не позволяет достигнуть ремиссии.

  Возможно ли лечение лимфомы народными средствами?

Лечение лимфомы Ходжкина обязательно включает радиотерапию (облучение). При использовании исключительно этого метода (на первых стадиях заболевания) поражённые лимфоузлы получают дозу радиации в 40-45 Гр, а области профилактической терапии – до 35 Гр. В СНГ чаще всего назначается широкопольная радиотерапия.

Питание при лимфоме

При таком заболевании, как лимфома Ходжкина, лечение в обязательном порядке должно подкрепляться соблюдением рекомендаций по поводу режима дня и питания.

Рацион должен способствовать повышению иммунитета и быстрому восстановлению организма в перерывах между курсами химиотерапии и после окончания лечения.

Большое внимание уделяется балансу БЖУ (белков, жиров, углеводов) в меню больного, а также приёму витаминов и микроэлементов (в особенности железа, фолиевой кислоты и витамина С, которые отвечают за кроветворение). При этом избыточное количество витаминов ухудшают состояние больного в период «химии» и радиотерапии.

Современные диетологи не определяют единой диеты для онкобольных. Однако всё-таки существуют общие принципы формирования рациона при лимфоме Ходжкина:

1. В период роста опухоли (т.е. особенно в начале лечения) необходимо употреблять много продуктов, содержащих калий, но исключаются солёные и копчёные блюда, вызывающие избыток натрия. Если пациента часто мучает понос и рвота, то соль употреблять можно – о её количестве необходимо советоваться с врачом.
2. Опухоли интенсивнее развиваются при избытке глюкозы, поэтому необходимо снизить количество лёгких углеводов (сахар, кондитерские изделия, сладкие фрукты) в рационе. Однако совсем избегать углеводов не следует: это может спровоцировать гипогликемию.
3. Следует ограничить употребление продуктов с насыщенными жирами и полностью исключить источники транс-жиров (фастфуд и др.).
4. При сниженном аппетите обязательно добавлять в пищу небольшое количество приправ и соусов. Можно также следовать принципам дробного питания, употребляя пищу малыми порциями. При рвоте необходимо есть намного чаще и тщательно следить за тем, чтобы рацион был полноценным.
5. За 20-40 минут до еды необходимо выпивать стакан разбавленного сока, чистой воды или зелёного чая. Питьё должно быть тёплым, но не горячим. Полезны для возбуждения аппетита и яблоки.

Питаться при лимфоме следует полноценно, часто, но без излишеств. Переедание и избыток «вредной» пищи (соленья, фастфуд и др.) ухудшает состояние больного и продлевает процесс восстановления.

Прогнозы для пациентов с лимфомой Ходжкина

Многих пациентов больше волнуют вопросы, связанные не с тем, что такое лимфома Ходжкина, или как проходит процесс лечения, а с тем, сколько живут больные, как меняется качество их жизни и каков прогноз в том или ином случае.

Исследования показывают обнадёживающие прогнозы: при начальных стадиях лимфомы Ходжкина (2 ст. относится к ним при отсутствии факторов риска) 5-летняя выживаемость составляет около 90%. Точная диагностика и вовремя начатое лечение гарантирует хорошие показатели 5-летней выживаемости – 75-80% – и для пациентов пожилого возраста.

Высокие шансы на выживание имеют дети: до 95% малышей, у которых диагностировали лимфогранулематоз, имеют все шансы жить после нескольких курсов лечения по той или иной схеме.

Отличительной особенностью этого онкологического заболевания является то, что даже пациенты с 4-ой стадией ЛХ имеют довольно высокие показатели выживаемости (60%) в течение года.

За прогнозы в конечном итоге влияет не только вид, стадия развития опухолевого процесса и возраст пациента, но и длительность ремиссии, наличие возможности провести курс лечения в полном объёме и осложнений инфекционной природы после высокодозной химиотерапии.

Поражения органов, не относящихся к лимфатической системе, недлительная ремиссия (менее 12 месяцев) и другие факторы риска снижают выживаемость (наличие 1-го фактора – до 81%, 2-х – до 40 и менее).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): симптомы, лечение

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых — это злокачественное поражение лимфоидной ткани, симптомы которого формирование гранулем. Под микроскопом они выглядят как особо крупные клетки Рида-Березовского-Штернберга.

Острый лимфогранулематоз — специфический тип лимфомы. На злокачественные клетки приходится не более 1% от содержания опухоли этой разновидности. По структуре она включает, в основном, соединительнотканные волокна и клетки воспаления.

Что такое болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз (код по МКБ 10: С81) — это вид злокачественных новообразований, затрагивающих, чаще всего, лимфатическую систему. Патогенез заболевания таков, что пораженные лимфоциты стремительно делятся, а их клетки перемещаются в иммунные звенья и соматические органы, препятствуя их нормальной работе.

Конечно, на вопрос: «лимфома — это рак или нет? » — ответ утвердительный. Однако правильнее называть лимфогранулематоз злокачественным новообразованием, поскольку под термином «рак» логичнее понимать все опухоли внутренних органов, обладающие угловатой формой и болезненные при пальпации.

Не стоит путать лимфому Ходжкина с таким заболеванием, как лимфогранулематоз Вегенера. Оно носит аутоиммунный характер. При этом наблюдаются поражение стенок кровеносных сосудов, т. е. васкулит, язвенно-некротический ринит, изменение стенок гортани.

Беременность и вынашивание ребенка после лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) возможны. Находясь в стадии стойкой ремиссии, женщина может обзавестись полноценной семьей. Однако предварительно лучше всего получить консультацию врача. Беременность и лимфогранулематоз не исключают друг друга, но требуют тщательного подхода.

Этиология патологии

Причины возникновения лимфогранулематоза не выяснены. Возможно, развитие обусловлено активностью вируса Эпштейн-Барра, приводящего к клеточным дефектам на генном уровне.

Другими факторами, провоцирующими лимфому Ходжкина, являются:

• неблагоприятное влияние радиации;
• проживание в районах с плохой экологией;
• наличие СПИДа;
• длительное воздействие на организм вредных соединений;
• неблагоприятная наследственность.

Вероятность развития злокачественной гранулемы увеличивается при использовании противораковых средств, применяемых в химиотерапии, а также гормональных медикаментов; наличии аутоиммунных заболеваний, например, системной красной волчанки. Генетический фактор имеет небольшое значение в возникновении лимфомы, несмотря на то, что заболевание обнаруживается у обоих однояйцевых близнецов.

Патологическая патофизиология такова, что у детей до 4 лет лимфогранулематоз встречается крайне редко. Риск заболеть увеличивается ближе к пубертатному периоду. Выделяют 2 периода, во время которых имеется наибольшая вероятность развития лимфомы Ходжкина:

• от 14-16 до 20 лет;
• после 50 лет.

Виды лимфогранулематоза

Типы заболевания представлены в таблице:

Стадии болезни Ходжкина

Этапы заболевания представлены в таблице:

Стадии болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) определяют лечебную тактику и прогноз для пациента. Патология довольно легко поддается терапии даже в запущенных случаях, однако может потребоваться проведение операции.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Главный признак лимфогранулематоза — увеличение иммунных звеньев, ткани которых разрастаются безболезненно и очень медленно. По мере разрастания, сливаются друг с другом и образуют большие конгломераты, которые обладают болезненностью. Обычно пациенты приходят к врачу тогда, когда образования становятся видны на глаз. Чаще всего пораженные железы обнаруживаются в надключичной и шейной областях.

Лимфоузлы, локализующиеся в грудной и брюшной полостях, внешне не видны. При онкологическом поражении возникают симптомы, обусловленные сдавливанием внутренних органов, например, кашель, нарушения дыхания, болевой синдром. Наблюдаются также общие признаки лимфогранулематоза.

Признаки лимфомы Ходжкина следующие:

• возможность пальпации безболезненных новообразований (в 90% случаев), обусловленная увеличением в размерах (симптом выявляется в одной или нескольких анатомических областях);
• при раке лимфатических узлов груди или легких — одышка и длительный кашель неясной этиологии;
• острая лихорадка (возможно каждодневное повышение температуры тела, которое сопровождается ознобом);
• усиленное отделение пота в ночное время;
• стремительное похудение;
• отеки;
• возможны — анемия, боли в суставах и костях.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина прогрессирует медленно, первые проявления у взрослых нарастают в течение 1-6 месяцев. Для каждого пациента характерны свои признаки патологии. У детей лимфогранулематоз нередко маскируется под инфекцию.

При поражении тканей легких, обнаруживается не только увеличение лимфоузлов средостения, но и возникают отдельные очаги, которые имеют свойство распадаться, преобразовываться в полости, в плевре скапливается жидкость.

Диагностика в данном случае предполагает проведение рентгена. При этом в плевральной области обнаруживаются многообразные атипичные клетки.

Из иммунных звеньев средостения злокачественная опухоль проникает в перикард, трахею, пищевод и миокард.

Если новообразование прорастает из пораженных иммунных желез и оказывает влияние на ЖКТ, нередко поражаются кишечник и желудок, однако процесс не сопровождается появлением язв.

Лимфома Ходжкина негативно сказывается на функционировании нервной системы. Дело в том, что атипичные клетки концентрируются в мозговых оболочках, что нередко провоцирует развитие расстройств нервного характера и нарушение двигательных функций.

Сыпь при патологии приводит к появлению кожного зуда примерно у 30% пациентов. Жжение возникает дерматита или высыпаний. Нередко распространяется по всему телу, сопровождается нарушениями сна и аппетита, расстройствами психики.

Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Выявление заболевания проводится путем:

• сбора анамнеза (изучается история болезни);
• пальпации образований;
• оценки скорости разрастания лимфоидной ткани;
• выполнения эксцизионной биопсии из лимфоузла, который был поражен первым.

Гистологическое исследование позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. При изучении структуры образования могут быть обнаружены клетки Березовского-Рид-Штернберга, указывающие на онкологическое поражение.

В этом случае выставляется диагноз лимфомы Ходжкина. Для гистологии не используют паховые иммунные звенья при условии, что в аномальный процесс были вовлечены другие группы желез.

Начальная диагностика предполагает проведение различных исследований, а не только пункционной биопсии.

По показаниям выполняют:

• остеосцинтиграфию;
• КТ;
• ФГДС;
• пункцию костного мозга;
• рентгенографию костного аппарата;
• биохимию крови (требуется расшифровка специалистом);
• развернутый ОАК;
• исследование концентрации гормонов щитовидной железы (при поражении шейных желез);
• УЗИ периферических образований.

Анализ крови при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) обычно не имеет существенных изменений. Чаще всего наблюдается умеренное количество лейкоцитов, однако на поздних стадиях отмечается снижение числа лимфоцитов в крови. Заболевание сопровождается увеличением печени, повышением активности ЩФ, а также снижением концентрации альбумина сыворотки, что отражается на биохимических показателях.

Терапия лимфомы Ходжкина

Особенности лечения определяются индивидуально и зависят от степени прогрессирования, вида патологии. На выбор метода лечения влияет самочувствие пациента, наличие хронических заболеваний и др. факторы.

Целью терапии является наступление полной ремиссии, под которой понимается устранение признаков заболевания. Если добиться ее не получается, то специалисты говорят о частичной ремиссии. При таком раскладе, опухоль становится меньше и не прорастает в ткани и органы.

1. Применение лекарственных средств (химиотерапия и иммунотерапия при лимфогранулематозе). Назначаются специальные препараты (таблетки и инъекции), уничтожающие атипичные клетки. Для повышения возможности ремиссии, применяется большое количество медикаментов. Схема лечения разрабатывается врачом.
2. Облучение или радиотерапия позволяет ликвидировать злокачественные клетки. Этой процедуре подвергаются все части тела, предположительно пораженные патологическим процессом.
3. Хирургическое вмешательство применяется в крайних случаях, при неэффективности других методов лечения. Удаляют чересчур большие иммунные звенья, а также (на усмотрение врача) селезенку.

Как правило, на начальных стадиях достаточно только лучевой или радиотерапии, совмещенных с двумя курсами приема медикаментов. На 3-4 стадиях назначается минимум 9 курсов лекарственных средств. Препараты, стимулирующие иммунитет, и витамины назначаются для нейтрализации негативного влияния на организм облучения.

Показателями правильного лечения считаются:

• снижение выраженности или полное исчезновение некоторых признаков лимфогранулематоза;
• уменьшение размеров узлов;
• исчезновение опухолевых клеток.

Лимфогранулематоз, если стандартное лечение оказалось неэффективно, поддается терапии схемой DHAP, включающей в себя три медикамента: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

Питание (рацион) при лимфогранулематозе

Чтобы хотя бы частично нейтрализовать последствия химио- и лучевой терапии пациенту необходимо правильно питаться. В рацион должны входить:

• все виды каш;
• соки свежего отжима;
• блюда из морепродуктов;
• нежирные кисломолочные продукты;
• клюквенный сок, разбавленный водой;
• небольшое количество качественного красного вина;
• постное мясо птицы;
• овощи, фрукты;
• зеленый чай.

Помните! Только врач может детально объяснить что такое лимфоз (лимфома) Ходжкина, провести диагностику и назначить лечение. Самолечение невозможно! Заболевание носит злокачественный характер, но от него можно избавиться. Чтобы своевременно выявить патологию, необходимо проходить плановые осмотры специалистов.

Лимфома Ходжкина: сколько с ней живут, симптомы, фото, нодулярный склероз, лечение и прогноз

Лимфомами Ходжкина называют образования опухолевого происхождения, которые поражают лимфосистему, представляющую собой лимфоузлы, объединенные сетью лимфатических сосудов.

Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз обнаруживается у мужчин гораздо чаще, нежели у представительниц слабого пола. Причем патология обычно предпочитает пациентов 14-40-летней возрастной группы.

Понятие о заболевании

Лимфогранулематоз относится к лимфосистемным патологиям злокачественного характера. Пораженные лимфоцитарные клетки постоянно находятся в процессе деления, образовавшиеся аномальные клеточные структуры распространяются на органы соматической системы и лимфоузлы, приводя к нарушению их функциональности.

Что такое лимфома Ходжкина, ее симптомы и принципы лечения рассказываются в следующем видео:

Патология последовательно поражает один лимфоузел за другим, которые чаще всего относятся к группе региональных.

Заболевание диагностируется после взятия на биопсическое исследование лимфоузлового биоматериала, который при наличии лимфомы Ходжкина будет содержать клетки Рид-Штернберга. Эти клеточные структуры отличаются крупными размерами, именно они и являются источниками заболевания.

Обычно все эти клинические случаи имели фатальный конец. Патология сначала получила название болезнь Ходжкина, а затем – лимфома Ходжкина.

Виды

Выделяют несколько разновидностей ходжкинских лимфом:

• Классическая лимфома Ходжкина;
• Лимфома Ходжкина с нодулярным склерозом;
• Лимфома Ходжкина с лимфопенией;
• Смешанноклеточная лимфома Ходжкина;
• Классическая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов;
• Нодулярная лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов.

Нодулярный склероз

Нодулярным склерозом называют одну из гистологических форм ходжкинской лимфомы, для которой характерно плотное разрастание соединительнотканных структур. Характерным началом подобной патологии является припухание лимфоузлов. Подобная лимфома может сформироваться в различных органах, отличающихся наличием лимфоидных тканей.

Причины

Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания.

Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.

Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:

1. Проживание в неблагоприятных экологических условиях;
2. Радиационное воздействие;
3. Наличие в семейном анамнезе предков с патологиями лимфосистемы (противоречивый фактор);
4. Работа с канцерогенными или химическими веществами вроде пестицидов, бензолов, гербицидов, растворителей органического происхождения и пр.

На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.

Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.

Симптомы и признаки

Как уточнялось ранее, лимфома возникает сначала в одном лимфоузле, после чего она распространяется к другому и т. д.

Самым основным признаком лимфомы Ходжкина является опухание лимфоузлов. Теоретически первыми увеличиться могут любые локализации узлов, хотя на практике выходит, что чаще всего патологические процессы начинаются с шейных, грудных и подмышечных лимфоузлы.

На фото хорошо видно увеличение периферических лимфоузлов при лимфоме Ходжкина

Обычно припухшие лимфатические узлы не вызывают болезненных ощущений, но спиртное может спровоцировать возникновение подобной симптоматики.

В процессе увеличения размеров лимфоузлы начинают сдавливать близлежащие ткани, что часто сопровождается разнообразной симптоматикой:

• Непродуктивным кашлем, иногда с примесями крови в мокроте;
• Сердечными болями;
• Одышкой;
• Болезненным дискомфортом в области поясницы.

Для гранулематоза характерно ощущение тяжести и болезненности со стороны увеличенной селезенки (левое подреберье) или при увеличении размеров печени (правое подреберье). Нередко беспокоит беспричинная гипертермия, постоянная усталость, похудение, общее истощение и прочие типичные для рака проявления.

Нередко ходжкинская лимфома сопровождается зудящими ощущениями на поверхности кожи, которые могут ощущаться на всей поверхности тела либо локализоваться на конкретном участке. Если раковые процессы метастазировали в костные ткани, то пациент часто жалуется на оссалгии.

Лимфогранулематоз у детей

Среди детского населения лимфома Ходжкина обнаруживается у одного ребенка из 100 тыс., что говорит о низкой распространенности данного патологического состояния среди детей. Кроме того, лимфогранулематоз никогда не поражает деток до года.

Для детского лимфогранулематоза типично наличие злокачественных изменений в тканях лимфатической системы, связанных с распространенностью лимфогранулем по всем органам и тканям.

Обычно детский лимфогранулематоз локализуется в шейных лимфоузлах, что проявляется воспалениями во рту и носоглотке. Если патологические процессы распространяется на лимфоузловую ткань грудной перегородки, то происходит поражение грудной клетки, перикарда и плевры, легочных тканей с высокой вероятностью развития синдрома компрессии.

https://www.youtube.com/watch?v=LCrCj2hwDwk

Все вышеперечисленные процессы проявляются симптомами:

• Одутловатостью лица, дополняемой цианозом;
• Интенсивная одышка;
• Изматывающий кашель, не приносящий облегчения;
• Тахикардическая симптоматика.

Постепенно патология охватывает селезенку (иногда и печень), что вызывает:

• Повышенную сонливость и утомляемость;
• Гипертермию;
• Гиперпотливость по ночам;
• Апатичное состояние;
• Отсутствие аппетита.

Если патология локализовалась во внутригрудных лимфоузлах, то ребенка беспокоит кашель – сначала он просто покашливает, но с прогрессированием патологического процесса кашель приобретает приступообразный и выматывающий характер. При каждом подобном приступе у малыша появляются жалобы на боли в груди.

Для диагностирования детского лимфогранулематоза необходимо пройти биопсию и лабораторные исследования, рентгенографию, компьютерно-томографическое исследование. При необходимости может понадобиться проведение трепанобиопсии, сканирование костных, печеночных или почечных тканей.

При беременности

1. Когда лимфогранулематоз начал развиваться при уже имеющейся беременности;
2. Когда женщина забеременела, имея в анамнезе такую патологию, как лимфома Ходжкина.

В обоих случаях менструальные функции пациенток существенно нарушаются. При лечении посредством облучения паховых лимфоузлов происходит утрата яичниковых функций с развитием последующей аменореи. Чтобы вернуть девочкам и женщинам овуляцию, им проводится яичниковая транспозиция (когда яичники выводят за область воздействия лучей).

Позднее, при проведении лучевой терапии для защиты яичников используют 10-сантиметровые свинцовые блоки. Подобный подход сохраняет способности к овуляции более чем у половины пациенток (в 60% случаев).

Стадии и прогноз

В соответствии с размерами образования, степенью его распространенности по тканям специалисты выделяют 4 стадии патологического процесса лимфомы Ходжкина:

• 1 стадия характеризуется ограниченным расположением поражения на площади только одного лимфатического узла или в лимфоузлах определенной области;
• Для 2 стадии типична распространенность поражений в области двух и больше лимфоузловых групп, располагающихся на одной половине тела относительно положения диафрагмы;
• На 3 стадии лимфогранулематоза лимфоузловые группы поражаются уже по обеим сторонам относительно диафрагмы;
• Для 4 стадии лимфомы Ходжкина характерно распространение патологического процесса по всем элементам лимфатической системы, по внутренним органам с развитием диффузных поражений.

Диагностика

Диагностические процессы при лимфоме Ходжкина основываются на проведении следующих процедур:

1. Лимфоузловая биопсия;
2. Лабораторный анализ крови;
3. Костномозговая биопсия;
4. Рентгенография и КТ;
5. Лапароскопическое и таракоскопическое исследование.

Схема лечения

Медицинские возможности позволяют добиться положительных результатов в лечении лимфомы Ходжкина в большинстве клинических случаев. Используя разнообразные методики лечения, в зависимости от стадии патологического процесса и общего самочувствия пациента, специалисты добиваются положительного исхода терапии.

В целом применяются такие методы, как:

• Лучевая терапия – считается основным направлением в лечении лимфогранулематоза, применяются специализированные лучевые программы, что обеспечивает максимально возможную эффективность, особенно на начальных этапах болезни;
• Химиотерапевтическое воздействие при лимфоме Ходжкина основывается на применении цитостатических противораковых средств, угнетающих размножение злокачественных клеточных структур. Подобная методика приводит к прекращению дальнейшего распространения патологии на внутренние органы и устранению симптомов заболевания;
• Костномозговая пересадка или трансплантация стволовых клеток является единственной методикой, способной окончательно избавить пациента от лимфогранулематоза. Сначала проводится массивный полихимиотерапевтический курс, подавляющий все патологические ростки размножения. Потом проводится пересадка стволовых клеток или костного мозга. Через несколько суток пересаженный биоматериал приживается и кроветворная система начинает функционировать в отлаженном режиме.

После лечения пациенту показано соблюдение диетического режима, основанного на принципах правильного питания.

Сколько живут и прогноз выживаемости

Патология считается излечиваемой, хотя окончательные прогнозы зависят от стадии опухолевого процесса, размеров образования и от интенсивности ответа на лечение.

Даже при 4 стадии лимфогранулематоза у пациента обнадеживающие шансы на выживаемость, составляющие порядка 60%. При начальных стадиях лимфомы Ходжкина прогноз выживаемости повышается до 90%.

Видеоролик о причинах и симптомах при лимфогранулематозе:

Лимфома Ходжкина — причины, симптомы, диагностика, стадии, методы лечения и прогнозы

Лимфома Ходжкина – злокачественная медленно развивающаяся патология с характерными симптомами и относительно благоприятным прогнозом, при которой в лимфоузлах человека локализуются особые клетки Штернберга. Обнаружение болезни на ранних стадиях и своевременно начатое лечение позволяет надеяться на позитивный исход (полное излечение или достижение длительной ремиссии).

Что такое лимфома Ходжкина

Болезнь представляет собой злокачественное увеличение объема лимфоидной ткани. Первичная локализация опухоли — лимфатический узел человека (чаще это мужчины в возрасте 14 — 40 и старше 50 лет).

Атипичные клетки начинают бесконтрольно делиться, размеры опухоли быстро растут, мешая нормальной работе организма.

Доброкачественное новообразование (к таким относят лимфангиоматозы) тоже препятствует функционированию органов.

При злокачественном процессе жизнедеятельность системы нарушается очень быстро. Болезнь распространяется с одного узла на другой. По уровню агрессивности (степени подавления нормальных функций организма) лимфомы отличаются друг от друга. В качестве медленнорастущих и хорошо поддающихся лечению можно выделить фолликулярные. К агрессивным относятся лимфомы Беркитта.

Болезнь Ходжкина (второе название — лимфогранулематоз) имеет код С 81 по Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10). Она отличается от других лимфом наличием особых клеток Ходжкина и многоядерных клеток Штернберга. Заболеванием схоже с раком, но отличается от него следующим:

• прогноз благоприятен;
• лимфогранулематоз не убивает здоровые клетки;
• изменяется не соединительная ткань (как в случае рака), а лимфоидная.

Причины

Однозначного ответа на вопрос, почему начинает развиваться лимфома, до сих пор не существует. Онкологи называют следующие факторы, стимулирующие процесс:

• генетическая предрасположенность;
• заражение вирусом Эпштейна – Барра;
• плохая экология, работа на производстве с повышенной вредностью;
• ослабление иммунитета ВИЧ-инфекцией, длительным приемом лекарств, иммунопоражающими заболеваниями.

Симптомы

Главный признак лимфогранулематоза – сильное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных или паховых областях. Это хорошо видно на фото. Ткань узлов эластична, при прощупывании они не болят. Другие симптомы лимфомы Ходжкина:

• затрудненное дыхание, не проходящий кашель;
• беспричинная слабость;
• регулярное повышение температуры и сильное потоотделение по ночам;
• кожный зуд;
• резкая потеря веса без видимых причин.

Зуд при лимфоме

Один из ранних симптомов заболевания – возникновение мучительного зуда.

Он может появиться задолго до изменений в лимфоузлах, сопровождается мелкой сыпью на поверхности кожи груди или живота, рук и ног, головы. Нестерпимый зуд может локализоваться в области лимфоузлов.

Такое состояние очень тяжело переносится больными, становится причиной расстройства сна, нарушений психического здоровья.

Температура

Частый симптом первой стадии болезни — приступы беспричинной острой лихорадки. Температура поднимается практически ежедневно до фебрильных отметок (38,5-40°C) и держится на этом уровне несколько часов. После кратковременного озноба больной сильно потеет, и температура опускается до субфебрильных значений. С прогрессированием болезни промежуток между приступами сокращается.

Лимфогранулематоз у детей

Синдром Ходжкина не слишком распространен среди детей, он диагностируется лишь у 1 из 100 тысяч малышей и никогда – у грудных младенцев до 1 года.

Протекание лимфогранулематоза у детей отличается тем, что болезнь захватывает большую часть лимфатической системы, поражает многие органы. Первыми страдают лимфоузлы шейного отдела, это провоцирует частые воспалительные процессы носовой и ротовой полости.

Далее происходит распространение опухоли, появляются брюшные лимфомы, увеличение селезенки, пораженными оказываются легкие, печень.

Поводом для тщательного обследования ребенка должны стать следующие симптомы:

• одышка, длительные приступы кашля, сопровождающиеся болями в груди;
• нарушения работы сердца;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• гипертермия, повышенная потливость.

При беременности

Болезнь Ходжкина при беременности предполагает один из 2 возможных вариантов:

1. Первичный очаг обнаруживается у беременной женщины.
2. Беременная пациентка с диагностированным лимфогранулематозом.

В обоих случаях современная медицина старается сохранить жизнь матери и будущего ребенка.

Если болезнь обнаружена впервые, обследование и лечение женщины существенно затрудняется, поскольку состояние беременности исключает возможность проведения лучевой терапии.

На поздних сроках, если болезнь не прогрессирует ускоренными темпами, врачи дожидаются донашивания беременности до сроков, близких к родам, и сразу после них начинают лечение. Лактация при этом должна быть искусственно остановлена.

Беременность, развивающаяся при болезни, часто осложнена, так как опухоль поражает лимфатическую систему. У пациенток, лечившихся во время ожидания ребенка, встречаются:

• водянка –23%;
• анемия – 23%;
• пиелонефрит – у 20%;
• гестоз, варикозное расширение вен ног – менее чем у 5%.

Виды

Форма лимфогранулематоза определяет прогноз болезни и ход лечения, выбираемый врачом. Установить его можно на основании микроскопического исследования гистологических препаратов из клеток опухоли. Выделяют следующие виды болезни:

Стадии

В зависимости от степени распространения патологии в организме, выделяют 4 стадии:

• 1 стадия – первичная опухоль локализована в пределах 1 органа или 1 лимфоидной области;
• 2 стадия – больны 2 и более органов или лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, происходит поражение легких;
• 3 стадия – заболевание захватило области по обе стороны диафрагмы, селезенка поражается, зафиксированы изменения в желудке, кишечнике;
• 4 стадия – больные органы расположены диффузно по всему организму, патологический процесс перешел с лимфоидной ткани на окружающие, опухоль поражает костный мозг, метастазированы органы пищеварения, костные ткани.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза, определения его вида и стадии даже опытному врачу мало внешнего осмотра пациента, анализа его состояния и анамнеза. Необходимо провести ряд исследований:

1. Общий и биохимический анализ крови – в анализах больных повышен уровень билирубина, глобулинов, ферментов печени, выявляется анемия и тромбоцитопения.
2. Биопсия лимфоузла – забор клеток из ткани опухоли специальной иглой.
3. Трепанобиопсия (взятие образца ткани костного мозга) – при подозрении на последние стадии болезни.
4. Пальпация шейных и над- подключичных лимфоузлов – при лимфомах они увеличены, хотя и безболезненны.
5. Рентгенография – для обнаружения патологии лимфоузлов средостения (пространства средней части грудины);
6. магнитно-резонансная томография или компьютерная томография области шеи, грудной клетки, живота.

Лечение лимфомы Ходжкина

При любой стадии заболевания лечение направлено на полное излечение или достижение стойкой ремиссии (на поздних стадиях). Прогнозы для больных лимфогранулематозом благоприятны в большинстве случаев. Для лечения применяют следующие методы и их комбинации:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• пересадка костного мозга (в сложных случаях).

Большое внимание уделяется предупреждению развития рецидивов болезни. Для этого необходимо проходить назначенные курсы поддерживающей терапии, придерживаться рекомендаций врача. После выздоровления и на этапе ремиссии пациентам запрещены физиопроцедуры, нахождение в местах повышенного радиационного фона, работа на вредных производствах.

Лучевая терапия

Облучение (лучевая или радиотерапия) – обязательный этап лечения болезни Ходжкина, заключающийся в воздействии ионизирующим излучением пораженную ткань. На ранних этапах он может применяться самостоятельно, без курса химиотерапии.

Больные лимфоузлы подвергают воздействию дозы радиации в 40-45 Гр. Профилактическая доза облучения зон составляет 30-35 Гр. Органы и ткани, не задействованные в лечении, защищают свинцовыми фильтрами. Курс лечения длится 2 – 3 недели.

Питание

В процессе лечения и после него пациентам рекомендовано придерживаться диеты, направленной на повышение иммунитета и поддержание на требуемом уровне процесса кроветворения. Принципы питания больных следующие:

1. обеспечить потребление продуктов, богатых содержанием калия, но исключающих натрий;
2. снизить потребление сахара, но не исключать углеводы полностью, чтобы избежать гипогликемии;
3. исключить фастфуд и другие продукты, богатые транс- и насыщенными жирами;
4. соблюдать достаточный режим питья.

Прогноз

Наблюдение за пациентами с болезнью Ходжкина подтверждают обнадеживающие прогнозы. Применение современных методов лечения обеспечивает стойкую ремиссию у более 50% больных.

Выживаемость пациентов с 1 и 2 (без осложнений) стадий составляет 90%, для 3 и 4 стадий этот показатель составляет 80%. Рецидив наступает только у 10-30% пациентов.

Количество больных с формой лимфогранулематоза, не поддающегося терапии, не превышает 5%.

Видео

Источник

Лимфома Ходжкина

Главная → Статьи → Заболевания → Онкология → Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина – это злокачественное заболевание лимфатической системы. Это название впервые было введено Всемирной Организацией Здоровья не так давно, в 2001 году.

Но впервые этот вид рака был описан британским врачом и одним из основоположников профилактической медицины Томасом Ходжкиным в 1832 году.

Также это заболевание называют еще лимфогранулематозом и злокачественной гранулемой.

Лимфома Ходжкина характеризуется увеличением лимфатических узлов, в которых происходит бесконтрольное накопление так называемых опухолевых лимфоцитов.

В процессе развития заболевания наблюдается нарушение деления и созревания В-лимфоцитов, ответственных за выработку антител. Атипичные клетки также могут попасть в кровеносную систему, которая переносит их в другие органы.

Попадая на новый участок организма, они не прекращают делиться и образуют новую опухоль.

Поскольку лимфоузлы расположены по всему организму, рак может образоваться в любом из внутренних органов и локализируется в грудной, брюшной, подмышечной полости и области паха. Чаще всего наблюдается поражение легких, костей и печени.

Всего различают пять форм:

• нодулярный склероз – наиболее распространенная форма. Имеет относительно благоприятное течение и в большинстве случаев хорошо поддается лечению;
• лимфоцитарное преобладание встречается реже, но также во многих случаях прекрасно поддается лечению;
• смешанно-клеточная форма встречается реже, чаще всего она диагностируется у людей с ВИЧ-инфекцией. Этот вид рака протекает более агрессивно и плохо поддается лечению.
• лимфоцитарное истощение чаще всего встречается у пожилых людей, нередко оно обнаруживается на четвертой и пятой стадиях рака;
• нодулярная с лимфоидным преобладанием встречается значительно чаще у мужчин, чем у женщин. У более чем 80 % больных заболевание выявляется на I или II стадии, что дает надежду на благоприятный исход.

Симптомы

Первые симптомы ходжкинской лимфомы – это увеличение узлов в области шеи, паха и подмышек. Начало заболевания также может напоминать воспалительную реакцию со следующими симптомами:

• повышение температуры;
• регулярная ночная потливость;
• резкая и необъяснимая потеря веса;
• общая слабость, разбитость и быстрая утомляемость;
• кожный зуд;
• боли в левом подреберье (при увеличении селезенки) или правом подреберье (при увеличении печени);
• повышенный уровень лейкоцитов в анализе крови;
• боли в костях при запущенных стадиях рака и распространении метастазов;
• увеличенные лимфоузлы могут сдавливать соседние органы и провоцировать сухой кашель и кашель с выделением крови, одышку, покалывания в сердце и дискомфорт в пояснице.

Прогноз на выживание при 4 стадии 

Если вовремя не обратить внимания на вышеперечисленные симптомы и не обратиться к врачу, заболевание может развиться до тяжелой четвертой стадии.

4 стадия характеризуется распространением метастазов в костях, костном мозге, спинном, головном мозге и в других органах.

Однако, даже в этом случае вероятность того, что человек проживет еще минимум 5 лет, составляет 65%, то есть в любом случае стоит не опускать руки, а немедленно начинать лечение. И лучше это делать у проверенных врачей, например, в ОН КЛИНИК.

Специалисты ММЦ ОН КЛИНИК благодаря передовым технологиям и новейшему оборудованию добиваются прекрасных результатов и полного излечения большинства пациентов.

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. ММЦ «ОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) диагностика и лечение

Лимфома Ходжкина (синонимы – болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) — это злокачественное заболевание с поражением лимфатической системы. Болезнь названа в честь врача, описавшего лимфогранулематоз впервые — Томаса Ходжкина.

Это, по сути, злокачественное преобразование В-лимфоцитов.

Везде, где присутствует лимфатическая ткань может проявиться заболевание, чаще всего — в лимфатических узлах, но вторично может поражать также печень, легкие, костный мозг или селезенку.

Формы лимфомы Ходжкина

В зависимости от типа опухолевых клеток разделяют 4 формы данной болезни:

• Обогащенная лимфоцитами форма;
• С истощением лимфоидной ткани;
• Узелковый тип (нодулярный склероз);
• Смешанно-клеточный тип.

Причины возникновения

Причины возникновения лимфогранулематоза не установлены. Исследование показывают некоторую связь заболевания с Эпштейн-Барр вирусом. Последний вызывает атипический рост клеток лимфоидной ткани. Но в большинстве случаев при болезни Ходжкина этот вирус не установлен, поэтому источник роста лимфом остается неопределенным.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Проявление симптомов зависит от того в каких отделах лимфатической системы развивается болезнь. Для ранней стадии развития заболевания характерны слабые проявления, но с развитием заболевания симптомы прогрессируют:

• температура тела выше 38°C;
• повышенная потливость в ночное время;
• снижение веса без видимой причины;
• кожный зуд по всему телу;
• явные припухшие лимфатические узлы на поверхности тела;
• кашель, переходящий в хроническое состояние, одышка (поражение грудной клетки, легких, плевры);
• бледность кожи (поражение костного мозга);
• боль в суставах, костях (поражение костей).

Типичные симптомы лимфомы Ходжкина: медленное увеличение лимфатических узлов‎ (одного или нескольких) без болезненных ощущений, локализация в области шеи, затылка, подмышек, в паху, возле ключицы либо параллельно в нескольких местах. Чаще болезнь начинается с увеличения медиастинальных лимфатических узлов.

Увеличенные лимфоузлы в грудной клетке начинают давить на легкие и трахею, при этом проявляется одышка и приступы сухого кашля (синдром сдавления верхней полой вены). При поражении внутрибрюшных лимфатических узлов — ощущение тяжести, боль, расстройство.

При проникновении лимфомных клеток в костный мозг‎ отмечается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

При подозрениях на лимфогранулематоз, врачи назначают пациенту дополнительные лабораторные и инструментальные обследования:

• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• рентген органов грудной полости;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Компьютерную томографию (ПЭТ-КТ, МРТ);
• Золотым стандартом диагностики лимфогранулематоза остается гистологическое исследование пораженного лимфатического узла. В гистологическом препарате находят клетки Березовского-Штемберга, которые подтверждают диагноз;
• Диагностическая лапаротомия, биопсия, трепанбиопсия выполняются для выявления поражения печени, селезенки и костного мозга.

Изучая результаты проведенных обследований, врач устанавливает стадию и факторы риска заболевания, впоследствии назначает оптимальную терапию лимфомы Ходжкина.

Стадии заболевания

• Стадия 1. Характеризируется поражением одной лимфатической зоны, или одного экстралимфатического органа.
• Стадия 2. Злокачественный процесс поражает несколько лимфатических зон, но по одну сторону диафрагмы. Допускается вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа.
• Стадия 3. Поражение лимфатических зон по обе стороны диафрагмы. Могут быть злокачественные изменения в одном экстралимфатическом органе и селезенке.
• Стадия 4. Диссеминированное поражение структур лимфатической системы.

Учитывая стадию, проводят классификацию по группировке: низкий, средний и высокий риск, — продолжительность и интенсивность терапевтических процедур определяет меру роста степени риска.

Факторы, ухудшающие прогноз

При лимфоме Ходжкина ухудшающие прогноз факторы не имеют прямой зависимости от установленной стадии болезни, но могут влиять на применение более агрессивной терапии или приводить к ухудшению прогноза. К ним относят:

• сильно повышенная скорость оседания эритроцитов;
• поражение более трех ареалов лимфатических узлов;
• большая опухоль средостения;
• экстранодальное поражение.

Лечение лимфомы Ходжкина

Из числа всех злокачественных заболеваний зрелого возраста, лимфома Ходжкина наиболее хорошо поддается лечению. Методику терапии определяют по группам риска. Основной метод лечения лимфогранулематоза — химиотерапия.

Лечение проводится медикаментозно, иногда комбинируют лекарственные препараты, которые действуют убийственно на опухолевые клетки и блокируют их деление. После курса химиотерапии, примерно половина из числа пациентов дополнительно проходят в низких дозах лучевую терапию на пораженные участки.

Как правило, лучевую терапию проводят через пару недель после завершенного курса химиотерапии.

В случаях, когда происходит рецидив либо не достаточно стандартной химио- или лучевой терапии, назначают высокодозную химиотерапию‎.

Данный метод лечения убивает самые резистентные и стойкие лимфомные клетки и приводит к разрушению кроветворения в костном мозге.

Поэтому, перед началом высокодозной химиотерапии, из крови или костного мозга пациента берутся гемопоэтические стволовые клетки‎, после завершения курса терапии проводят трансплантацию костного мозга‎.

После прохождения назначенного курса терапии, через определенные интервалы времени осуществляют клинический и аппаратный контроль результата выздоровления. Что позволяет предварительно распознать возможный рецидив заболевания и негативные последствия проведенного лечения.

Прогноз

Как показывает статистика, применяемые высокоточные современные методы диагностики и стандартизированные протоколы интенсивной комбинированной терапии, приводят к высоким показателям числа выздоравливающих пациентов — более 95%. Такие положительные результаты зависят от интенсивности лечения, стадии заболевания, возраста больного.

Лечение лимфомы Ходжкина в ведущих клиниках и онкоцентрах Израиля, Германии и других стран с развитой медициной — это лучший выбор пациентов, страдающих от этого заболевания. Без промедления обратитесь к нам любым удобным Вам способом из перечисленных на сайте, и наш медицинский консультант перезвонит без промедления для предоставления информации о возможностях приезда на лечение.