Болезнь иценко кушинга синоним

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Синонимы русские

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Симптомы

Общие симптомы болезни Кушинга:

• отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
• истончение кожи;
• формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
• угревая сыпь на лице, туловище;
• повышение артериального давления;
• остеопороз;
• диабет;
• снижение сопротивляемости организма инфекциям;
• мышечная слабость;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• головные боли.

У женщин:

• нарушение цикла или отсутствие менструаций;
• рост волос на лице, туловище.

У мужчин:

• снижение фертильности (способности к оплодотворению);
• снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

• Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
• Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
• Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

• Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
• Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

• Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
• Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
• Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

• Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
• Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Исследования

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Дополнительные исследования

• Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

Рекомендуемые анализы

• Свободный кортизол в моче
• Кортизол
• Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
• Глюкоза в плазме
• Калий, натрий, хлор в сыворотке

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, они абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса.

Причины развития заболевания:

• Синдром. Чаще всего связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций. У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан с гормональными нарушениями.
• Болезнь. Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать: менингит, менингоэнцефалит, энцефалит; травма черепа; тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления; колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

Симптомы у детей и взрослых проявляются внешними признаками, поражением сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность – у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах». Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки, образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»).

Костная система и мышцы страдают, нарушается образование витамина Д, что приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника. Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы, снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов: стероидная кардиомиопатия, недостаточность кровообращения, артериальная гипертензия, нарушения.

Пищеварительная система: стойкий гастрит с повышенной кислотностью, стероидные желудочные язвы, эрозии на слизистой оболочке кишечника, желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система у женщин: рост усов, бакенбардов и бороды; оволосение груди; развитие угревой сыпи, фурункулов; задержки месячных или их прекращение; бесплодие. У мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. У ребенка отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Диагностика состояния включает биохимию крови, анализ мочи, гормоны в крови, рентгенографию черепа, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ, МРТ надпочечников .

Лечение болезни Иценко-Кушинга включает медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы. Лучевая терапия для подавления активности гипофиза, хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром лечится по-другому. Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни и синдроме Иценко-Кушинга, их лечении.

Отличия болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, которые абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса. То есть нарушения локализуются в головном мозге. Адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) стимулирует надпочечники, а они в ответ повышают синтез кортикостероидов.

При синдроме избыточное поступление гормонов надпочечников связано с опухолью их коркового слоя или введением аналогов (препаратов) извне при длительном лечении. Реже клетками, синтезирующими кортизол, бывают новообразования яичников, легочной ткани, кишечника, поджелудочной, щитовидной железы.

Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А здесь подробнее об аденоме гипофиза.

Причины развития заболевания

Возникновение синдрома и болезни Иценко-Кушинга провоцируют разные факторы.

Синдром

Чаще всего развитие патологии связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях, которые требуют длительной терапии гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций.

У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан гормональными нарушениями.

Болезнь

Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать:

• менингит, менингоэнцефалит, энцефалит;
• травма черепа;
• тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления;
• колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

В ряде случаев причиной является поражение гипоталамуса и увеличение им образования кортикотропного рилизинг-фактора, либерина (дословный перевод – «освободитель»). Это соединение стимулирует гипофиз, и он продуцирует в избытке адренокортикотропный гормон.

Механизм гормональных нарушений

Все проявления болезни или синдрома связаны с цепью биологических реакций, которые запускает в организме АКТГ. В надпочечниках увеличивается образование глюкокортикоидных гормонов (кортизол, кортизон), половых гормонов (андрогены, мужские) и альдостерона. Их эффекты проявляются в:

• распаде белков (уменьшается объем мышечной и соединительной ткани, в том числе и миокарда);
• расщеплении гликогена до глюкозы (недостаток инсулина, сахарный диабет);
• накоплении жира (ожирение);
• активизация ренина, превращение ангиотензина в активную форму (высокое давление крови, задержка жидкости и натрия, выведение калия);
• разрушение костей и препятствие всасыванию кальция в пищеварительной системе (остеопороз);
• нарушение работы яичников у женщин под влиянием мужских половых гормонов (усиленный рост волос на лице, теле, бесплодие);
• угнетение иммунитета (частые вирусные и бактериальные инфекции, бронхит, пневмония, туберкулез).

Смотрите на видео о синдроме Иценко-Кушинга:

Симптомы у детей и взрослых

Гормональные изменения приводят к типичным внешним признакам, поражению сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность

Жировая клетчатка в организме отличается разной степенью чувствительности к гормонам надпочечников. Поэтому у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах», то есть величественный только с виду, слабый.

Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки. Их появление связано с распадом белков под действием гормонов, они красно-фиолетового цвета, чего не бывает при обычном ожирении или при беременности.

Из-за повышенной ломкости капилляров и тонкой кожи у пациентов образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»). Чаще всего – это шея, локти, область подмышек, паховых складок.

Костная система и мышцы

Повышенное образование кортизола изменяет структуру кости:

• препятствует синтезу коллагена, одного из основных белков костной матрицы;
• стимулирует разрушение костей;
• не дает возможности формировать новые клетки (остеобласты);
• вымывает кальций.

Также нарушается образование витамина Д, что также приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Он охватывает конечности, позвоночник, кисти рук, область турецкого седла, где расположен гипофиз. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника.

Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы. В них снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов

Потеря солей кальция и мышечная слабость приводят к стероидной кардиомиопатии, развитию недостаточности кровообращения (отеки, тахикардия, увеличение печени). Нарушения выведения жидкости и натрия, образование сосудосуживающих веществ (ангиотензина 2) вызывают стойкую артериальную гипертензию, нарушения ритма (экстрасистолы, фибрилляция, трепетание предсердий).

Пищеварительная система

Гормоны надпочечников стимулируют образование соляной кислоты клетками желудка. В результате появляется:

• стойкий гастрит с повышенной кислотностью,
• стероидные желудочные язвы,
• эрозии на слизистой оболочке кишечника,
• желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система

Мужские половые гормоны стимулируют у женщин:

• рост усов, бакенбардов и бороды;
• оволосение груди;
• развитие угревой сыпи, фурункулов;
• задержки месячных или их прекращение;
• бесплодие.

Под их действием у мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. Если болезнь возникает у ребенка, то отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Поражения почек проявляются:

• хроническим пиелонефритом;
• камнями в почках;
• сморщиванием органов (нефросклероз);
• ослаблением фильтрационной способности вплоть до тяжелых форм уремии (отравления продуктами обмена белков).

Неврологические и психические расстройства

Клиническая картина дополняется изменениями со стороны нервной системы:

• некоординированные движения,
• шаткость при ходьбе,
• патологические рефлексы,
• асимметрия лица,
• потеря четкости речи,
• раздражительность,
• тревожность,
• постоянная слабость,
• судорожные приступы,
• депрессия,
• потеря памяти,
• снижение интеллектуальных способностей,
• склонность к суициду.

Степени тяжести

В зависимости от выраженности симптоматики выделены три варианта заболевания:

• При легком течении сохраняется работа половых органов, симптомы остеопороза начальные или отсутствуют.
• При среднетяжелом есть проявления со стороны внутренних органов, диабет, дисфункция яичников, бесплодие, но они поддаются терапии.
• Тяжелая форма протекает с осложнениями.

По скорости нарастания признаков гиперкортицизма (усиленной работы надпочечников) нарушения бывают:

• прогрессирующими – за год или 6-8 месяцев у пациента обнаруживают патологические изменения работы всех систем и органов;
• торпидными – болезнь медленно развивается, полиорганные расстройства появляются за 5-10 лет от времени первых признаков.

Смотрите на видео о болезни Иценко-Кушинга:

Осложнения гиперкортицизма

Тяжелое и прогрессирующее течение патологии может привести пациента к смерти из-за возникновения осложнений:

• сердечная недостаточность с декомпенсацией;
• острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
• присоединение инфекции и распространение ее по всему организму (сепсис, фурункулез, очаги гноя, грибковые поражения);
• почечная недостаточность;
• множественные переломы костей, позвоночника;
• криз с нарушением сознания, падением давления, сахара и натрия в крови, избытком калия, болью в животе, рвотой.

Диагностика состояния

При обнаружении у пациента внешних признаков избыточного образования гормонов надпочечников назначается лабораторное и инструментальное обследование. Оно проводится для выявления причины патологии, а также степени нарушения работы органов-мишеней. Минимальный план включает:

• биохимию крови – повышен холестерин, глобулины, натрий, глюкоза, снижены – калий, фосфаты, альбумины и щелочная фосфатаза;
• анализ мочи – обнаруживают глюкозу, белок, эритроциты и цилиндры, которых не должно быть в норме, повышены 17-КС (продукт обмена стероидных половых гормонов) и кортизол (выше в 3-4 раза);
• гормоны в крови – высокий кортизол, АКТГ;
• рентгенография черепа – деформация турецкого седла при крупной аденоме гипофиза;
• МРТ и КТ головного мозга – находят мелкие опухоли, при необходимости применяется контрастирование;
• УЗИ, МРТ надпочечников – двустороннее разрастание ткани, если только с одной стороны – то чаще опухоль (глюкостерома).

Аденома гипофиза (кортикотропинома) обнаруживается при томографии, даже с контрастированием примерно в 73-77% случаев, ее размеры от 1,5 до 8 мм у большинства больных. Поэтому для того, чтобы установить источник стимуляции надпочечников проводится лекарственная проба. Болезнь Иценко-Кушинга проявляется повышением 17-ОКС в моче после приема Метопирона и снижением их выведения после Дексаметазона. При синдроме результаты анализа не меняются.

Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

При этих заболеваниях подходы к терапии отличаются.

Болезнь

Используется комплекс мероприятий:

• медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Назначают перед операцией или после нее. Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы;
• лучевая терапия нужна для подавления активности гипофиза – облучение протонами, гамма-лучами. Через несколько месяцев после сеанса нормализуется вес, давление, менструальный цикл, улучшается структура костей;
• хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром

Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Симптоматическая терапия включает:

• гипотензивные препараты (Пренеса, Амприл);
• мочегонные средства (Верошпирон, Триампур);
• таблетки для снижения глюкозы в крови (Глюкофаж, Диабетон);
• медикаменты для укрепления костей (Миакальцик, Фосамакс, Витамин Д3 и кальций, Остеопан).

Прогноз для больных

Хорошие результаты лечения отмечаются в молодом возрасте, при раннем выявлении и легкой форме болезни. Если таким пациентам проведена комплексная терапия, то у них достаточно высокие шансы на стойкую ремиссию или выздоровление. Если нарушения гормонального фона имеют длительное развитие, то изменения костей, миокарда, почек и эндокринных желез становятся необратимыми.

При радикальном удалении аденомы пациенты сохраняют жизнь, но их работоспособность существенно снижается.

При запущенных формах болезни присоединяются инфекции, нарушается функция почек, что может окончиться смертью от сепсиса или уремии.

При синдроме Иценко-Кушинга прогноз определяется также временем начала лечения. Медикаментозные случаи удается компенсировать, также удовлетворительного состояния добиваются при доброкачественной опухоли надпочечника и ее своевременном удалении. При злокачественных новообразованиях больные живут в среднем около 1,5 лет.

Рекомендуем прочитать статью о токсической аденоме. Из нее вы узнаете о причинах развития токсической аденомы, симптомах нарушения работы щитовидной железы, диагностике органа, а также о лечении без операции и вариантах хирургического удаления.

А здесь подробнее об узловом зобе щитовидной железы.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга имеют одинаковую клиническую картину. Она определяется повышением образования гормонов надпочечников. При болезни источником является гипофиз, гипоталамус, а непосредственным фактором – АКТГ. При синдроме поражены сами надпочечники или гормоны длительно поступают в виде препаратов.

Диагноз ставится на основании типичных внешних проявлений, анализов крови, мочи, лекарственных тестов, МРТ головного мозга и надпочечников. Для лечения назначают препараты, облучение гипофиза и операцию.

Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Синонимы русские

Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.

Симптомы

Общие симптомы болезни Кушинга:

• отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
• истончение кожи;
• формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
• угревая сыпь на лице, туловище;
• повышение артериального давления;
• остеопороз;
• диабет;
• снижение сопротивляемости организма инфекциям;
• мышечная слабость;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• головные боли.

У женщин:

• нарушение цикла или отсутствие менструаций;
• рост волос на лице, туловище.

У мужчин:

• снижение фертильности (способности к оплодотворению);
• снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

• Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
• Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
• Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

• Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
• Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

• Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
• Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.
• Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синд

Синдромом Иценко-Кушинга называют патологическое состояние, обусловленное избыточной секрецией гормона кортизола, который вырабатывается корой надпочечников. Во избежание терминологической путаницы следует уточнить, что схожее название «болезнь Иценко-Кушинга», или гиперкортицизм, является не синонимом, а частным случаем синдрома. При болезни Иценко-Кушинга (в отличие от других вариантов) избыток кортизола четко связан с патологией гипофизарно-гипоталамической системы, которая посредством адренокортикотропного гормона (АКТГ) регулирует активность надпочечников. В целом, синдром Иценко-Кушинга встречается с частотой около 0,1% от общей популяции, при этом до 80% заболевших страдают собственно болезнью Иценко-Кушинга. Согласно результатам эпидемиологических исследований, женщины заболевают вчетверо чаще мужчин (по другим оценкам, в 10 раз чаще), преимущественно в периоды гормональных сдвигов (пубертат, беременность, аборты, климакс).

Причины развития синдрома Иценко-Кушенга:

К основным этиопатогенетическим факторам в развитии синдрома Иценко-Кушинга относятся:

опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы, а также эктопированные кортикотропиномы, которые могут располагаться и в других органах);

опухоли надпочечниковой коры (аденокарцинома и др.);

длительный прием определенных медикаментов, а также резкая их отмена.

Симптомы:

Наиболее распространенным проявлением синдрома Иценко-Кушинга является избыточная масса тела со специфическим («кушингоидным») распределением жировой ткани, багровым, иногда несколько цианозным цветом лица, характерным истончением кожи ладоней. Достаточно типична мышечная атрофия и сниженный тонус, что при длительном течении приводит к формированию т.н. «лягушачьего живота», особой форме ягодичных и бедренных мышц, появлению стрий – «растяжек» на молочных железах, животе и бедрах, – а также сосудистых «звездочек» и «паутинок». Иногда наблюдается неравномерная гиперпигментация кожных покровов.

К наиболее тяжелым осложнениям гиперкортицизма относятся сердечно-сосудистые нарушения (вплоть до жизнеугрожающей недостаточности) и остеопороз – истончение и ломкость костных тканей. На фоне и вследствие синдрома Иценко-Кушинга могут развиваться психические расстройства, сахарный диабет, сексуально-физиологические сбои.

Диагностика:

Наиболее информативными в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются:

• лабораторные гормональные тесты крови и мочи в различных методических модификациях;
• КТ/МРТ гипофиза или надпочечников для выявления новообразований и/или уточнения их размеров и локализации;
• рентген-денситометрическое исследование плотности костей (по показаниям, при наличии вторичного остеопороза);
• биохимические анализы при подозрении на симптоматический сахарный диабет.

Лечение в эндокринологическом отделении НКЦ ОАО «РЖД:

При опухолевой этиологии синдрома Иценко-Кушинга наиболее эффективным является малоинвазивное (напр., с транссфеноидальным доступом) хирургическое вмешательство по удалению новообразований. В последнее время при гиперплазии коры надпочечников практикуются различные методики ее деструкции (обычно в комбинации с радиотерапией и/или хирургической операцией). Консервативная терапия заключается в назначении препаратов, ингибирующих секрецию АКТГ и кортизола. В качестве дополнительного лечения могут быть назначены калийсодержащие препараты, диуретики, антидепрессанты и транквилизаторы, витамины и др.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

Гиперкортицизм имеет ряд других названий, наиболее часто применяемыми из которых являются: синдром Иценко-Кушинга, болезнь Кушинга, кушингоид.

В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.

Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.

Синдром Кушинга у детей

У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.

Патогенез  гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста. При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи. Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость.

Заболевание может долгий период времени развиваться в организме и не проявлять себя значительными симптомами. Так, от момента как впервые проявились симптомы и до момента начала диагностики пациента, может пройти от полугода до пяти лет, в среднем этот срок равен двум годам.

Лечение детей с синдромом Иценко-Кушинга сопровождается медикаментозной терапией, облучением области мозга, в которой расположен гипофиз — протонотерапия. Процедура заключается в том, что пучки протонов направляются в участок, в котором продуцируется адренокортикотропный гормон — главный стимулятор выработки кортизола и происходит его постепенное разрушение.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Кортизол вырабатывается под прямым влиянием АКГТ (адренокортикотропный гормон) в головном мозге, поэтому если нарушается работа АКГТ, то будет создана дисфункция выработки кортизола. Говоря о причинах, необходимо разобрать в первую очередь состояния, которые вызывают нарушения в работе АКГТ.

Причинами дисфункции АКГТ и, следовательно, развития синдрома Кушинга могут стать:

• доброкачественная опухоль гипофиза, того самого участка мозга, где вырабатывается адренокортикотропный гормон, опухоль может быть маленькой или большой, расти или оставаться на месте, именно от ее действий будет зависеть выработка гормона и количество образованного кортизола;
• неправильная работа гипоталамуса — в данной части мозга вырабатывается вещество кортиколиберин, который напрямую влияет на синтез АКГТ в гипофизе;
• наличие эктопических опухолей, более чем в половине всех случаев они встречаются в грудной клетке.

Кроме причин связанных с АКГТ имеются и другие, встречающиеся реже:

• опухоль надпочечников (встречается примерно у одного человека из миллиона);
• прием высоких доз кортизола.

Симптомы гиперкортицизма

У гиперкортицизма достаточно много симптомов, однако, все они являются слишком размытыми, их можно списать просто на усталость, спутать с другими заболеваниями, либо они будут настолько мало выраженными, что человек просто не обратит на них внимание в первое время. Выраженность симптомов зависит от множества факторов и у каждого пациента индивидуальна, это связано с тем, что первопричины могут быть различными, сам организм по разному реагирует на проблемы, а также симптомы проявляются ярче при долгом течении заболевания.

При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются:

• стремительное и неравномерное увеличение массы тела, так жировые отложения концентрируются в области тела и головы, а конечности могут оставаться прежними;
• происходит истончение кожных покровов — кожа бледнеет, на ней легко оставить синяк, раны заживают медленнее, чем обычно, кроме этого из-за стремительного набора веса и слабости кожи, у человека появляются ярко выраженные растяжки (стрии);
• избыточное количество кортизола вносит изменения во всю гормональную систему, например, у женщин может измениться характер цикла или исчезнуть вовсе, мужские половые гормоны могут преобладать над женскими, что приведет к избыточному оволосению на теле у женщин;
• остеопороз — при наличии данного диагноза необходимо обязательно сделать анализ на количество кортизола и состояние надпочечников;
• слабость, апатия, быстрая утомляемость;
• упадок сил приводит к нежеланию что-либо делать, человек может заметить уменьшение мышечной массы;
• наличие диабета или состояния преддиабета;
• проблемы с сердцем, часто повышенное артериальное давление;
• бессонница, панические атаки и повышенное чувство тревоги;
• тромбоз.

Значительное увеличение веса при синдроме Иценко встречается практически в 90% случаев, особенно ярко оно отражается на лице человека, которое становится более округлым и красным.

Растяжки или стрии имеются более, чем у половины пациентов, они яркого красного или багрового оттенка. Проблемы с сахаром возникают у 80% человек, поэтому тест на толерантность к глюкозе очень важный элемент диагностики. Нарушения в работе сердца встречаются чуть менее, чем у 90% пациентов, поэтому они также тревожный звонок для человека.

На фото можно заметить явные признаки синдрома Кушинга, которые необходимо срочно лечить.

Синдром Иценко-Кушинга: диагностика

Для проведения качественной и информативной диагностики, необходимо в первую очередь обратиться к врачу, который соберет анамнез и назначит соответствующие исследования. На данный момент существует несколько видов диагностики, чтобы выявить болезнь Иценко-Кушинга. Они могут как использоваться вместе, так и по отдельности в разные периоды, но чаще всего назначается сразу несколько видов исследований для получения более полной и достоверной картины заболевания. Основными методами для выявления гиперкортицизма являются:

• анализ крови или слюны на кортизол — данный анализ должен проводиться строго со всеми предписаниями врача, так как кортизол достаточно подвижный гормон и в разное время суток его концентрация в крови различна;
• берется анализ на выявление количества глюкозы в крови (ее высокие значения могут говорить о наличии патологии), делается глюкозо-толерантный тест и общий анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
• проведение малой дексаметазоновой пробы — исследование заключается в том, что ранним утром у пациента берут анализ на кортизол, в этот же день вечером он принимает 1 мг вещества дексаметазона и утром снова сдает кровь на кортизол. Если второе утреннее значение будет выше установленной нормы в 50 нмоль/л, то можно говорить о наличии гиперкортицизма;
• существует еще и большая дексаметазоновая проба, данный тест осуществляется если информативность малой пробы или для дополнительной дифференциальной диагностики. Данное исследование несет в себе большую пользу, так как помогает не просто выявить заболевание, но и предположить причину ее развития, а это поможет специалисту корректнее разработать план лечения;
•  для уточняющей диагностики может назначаться компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников и некоторых участков мозга, данные исследования КТ и МРТ являются взаимозаменяемыми, можно провести лишь одно, но как правило проводят КТ надпочечником и/или МРТ гипофиза. В результате будет возможным оценить размер надпочечников и состояние мозга, процессы в них протекающие и наличие новообразование, если такие будут выявлены, то на снимке можно будет полностью оценить их природу.

При наличии у пациента остеопороза и симптомов болезни Кушинга, можно говорить практически о 100% вероятности постановки диагноза гиперкортицизм.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Необходимо понимать, что у лечения любой болезни, есть определенные цели:

• устранение симптомов;
• предотвращение развития осложнений;
• наступление устойчивой ремиссии;
• улучшение качества жизни человека;
• в случае с гиперкортицизмом, чаще всего необходимо удаление опухоли, если же опухоль удалить невозможно, то все силы будут брошены на то, чтобы остановить ее рост.

Так как причин заболевания несколько, все они разные и обусловлены различными факторами, то и лечение будет назначаться индивидуально на основании этих факторов. Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются:

• при наличии новообразования в коре надпочечников: в-первую очередь, удаление одного или обоих надпочечников, далее лечение проводится с помощью медикаментов, направленных на устранение симптомов и нормализации образа жизни;
• при наличии опухоли в головном мозге: удаление опухоли доступными для этого методами, основываясь на состоянии пациента, до операции пациенту необходимо принимать специальные медикаменты, которые блокируют избыточное действие кортизола, после операции — лекарства для восстановления организма;
•  при избыточном образовании тканей надпочечников, вызывающих болезнь Кушинга назначаются вещества, ингибирующие образование стероидов, а также прием препаратов для уменьшения выраженности симптоматики, может быть назначено удаление надпочечников.

Удаление надпочечников проводят также, при невозможности удаления опухоли в мозге или неэффективности других методов лечения.

Прогноз

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующее течение, если вовремя не начать лечение. Согласно статистике у более, чем 80% пациентов наступает устойчивая ремиссия. Это значение значительно снижается, если обнаруживается неоперабельная опухоль, в таком случае и в случае полного игнорирования заболевания, и без начала лечения, лишь половина людей сможет прожить более 5 лет.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Кушинга обычно занимается врач-эндокринолог. Данный специалист владеет необходимыми знаниями в области эндокринологии. Эндокринолог занимается выявлением и лечением нарушений со стороны гормональной системы.

Я, Романов Георгий Никитич, врач-эндокринолог высшей квалификационной категории, имею научную медицинскую степень, являюсь опытным специалистом. Мне довелось получить свой опыт не только в Беларуси, но и в России, Великобритании, Франции и Германии, я владею знаниями о современных методах диагностики и лечения эндокринных заболеваний.

На данный момент ко мне на прием можно записаться в частной клинике в г.Гомеле или на платную онлайн консультацию. Запись на консультацию производится через один из источников: ВКонтакте, instagram, WhatsApp, skype, Viber.

Выводы